原発性胆汁性肝硬変症 (PBC) に特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) が合併した一例

無症候性のPBCにITPが合併した稀な症例を報告した. 症例は62歳の女性. 1992年胆道系酵素の上昇 (ALP 501 U/l, γ-GTP 83 U/l) と血小板減少 (6.0×104/mm3) を指摘されUDCAの投与をうけていたが軽快せず, 1995年には血小板が2万台に減少し入院した. 抗血小板抗体は陰性であったが, PA-IgGの著増 (232.5ng/107cells) よりITPと診断した. ステロイドパルス療法, γグロブリン大量療法, mizoribine投与後, 血小板数が10万/mm3以上に増加し脾摘術が施行され血小板数は正常化した. BCKDH-E2, 0GDH-...

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Published in肝臓 Vol. 39; no. 8; pp. 551 - 555
Main Authors 東條, 淳, 黒田, 聖仁, 阿部, 幹, 新澤, 穣太郎, 西間木, 友衛, 大平, 弘正, 入澤, 篤志, 元木, 良一, 宍戸, 昌一郎, 国分, 正恵, 粕川, 禮司, 吉岡, 良二, 斎藤, 文子
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人　日本肝臓学会 25.08.1998
Subjects
原発性胆汁性肝硬変症
特発性血小板減少性紫斑病
血小板結合IgG量
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ISSN0451-4203
1881-3593
DOI10.2957/kanzo.39.551

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Summary:無症候性のPBCにITPが合併した稀な症例を報告した. 症例は62歳の女性. 1992年胆道系酵素の上昇 (ALP 501 U/l, γ-GTP 83 U/l) と血小板減少 (6.0×104/mm3) を指摘されUDCAの投与をうけていたが軽快せず, 1995年には血小板が2万台に減少し入院した. 抗血小板抗体は陰性であったが, PA-IgGの著増 (232.5ng/107cells) よりITPと診断した. ステロイドパルス療法, γグロブリン大量療法, mizoribine投与後, 血小板数が10万/mm3以上に増加し脾摘術が施行され血小板数は正常化した. BCKDH-E2, 0GDH-E2に対応する抗体が陽性であった. 生検肝組織像にてCNSDCが認められPBCのScheuer I期と診断した. PBCとITPの合併は稀であるが自己免疫疾患としての関連が考えられた. ITPと胆道系酵素の上昇に対してmizoribineが有効であったと考えられた.
ISSN:0451-4203
1881-3593
DOI:10.2957/kanzo.39.551