原発性胆汁性肝硬変症 (PBC) に特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) が合併した一例
無症候性のPBCにITPが合併した稀な症例を報告した. 症例は62歳の女性. 1992年胆道系酵素の上昇 (ALP 501 U/l, γ-GTP 83 U/l) と血小板減少 (6.0×104/mm3) を指摘されUDCAの投与をうけていたが軽快せず, 1995年には血小板が2万台に減少し入院した. 抗血小板抗体は陰性であったが, PA-IgGの著増 (232.5ng/107cells) よりITPと診断した. ステロイドパルス療法, γグロブリン大量療法, mizoribine投与後, 血小板数が10万/mm3以上に増加し脾摘術が施行され血小板数は正常化した. BCKDH-E2, 0GDH-...
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| Published in | 肝臓 Vol. 39; no. 8; pp. 551 - 555 |
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| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本肝臓学会
25.08.1998
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| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0451-4203 1881-3593 |
| DOI | 10.2957/kanzo.39.551 |
Cover
| Abstract | 無症候性のPBCにITPが合併した稀な症例を報告した. 症例は62歳の女性. 1992年胆道系酵素の上昇 (ALP 501 U/l, γ-GTP 83 U/l) と血小板減少 (6.0×104/mm3) を指摘されUDCAの投与をうけていたが軽快せず, 1995年には血小板が2万台に減少し入院した. 抗血小板抗体は陰性であったが, PA-IgGの著増 (232.5ng/107cells) よりITPと診断した. ステロイドパルス療法, γグロブリン大量療法, mizoribine投与後, 血小板数が10万/mm3以上に増加し脾摘術が施行され血小板数は正常化した. BCKDH-E2, 0GDH-E2に対応する抗体が陽性であった. 生検肝組織像にてCNSDCが認められPBCのScheuer I期と診断した. PBCとITPの合併は稀であるが自己免疫疾患としての関連が考えられた. ITPと胆道系酵素の上昇に対してmizoribineが有効であったと考えられた. |
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| AbstractList | 無症候性のPBCにITPが合併した稀な症例を報告した. 症例は62歳の女性. 1992年胆道系酵素の上昇 (ALP 501 U/l, γ-GTP 83 U/l) と血小板減少 (6.0×104/mm3) を指摘されUDCAの投与をうけていたが軽快せず, 1995年には血小板が2万台に減少し入院した. 抗血小板抗体は陰性であったが, PA-IgGの著増 (232.5ng/107cells) よりITPと診断した. ステロイドパルス療法, γグロブリン大量療法, mizoribine投与後, 血小板数が10万/mm3以上に増加し脾摘術が施行され血小板数は正常化した. BCKDH-E2, 0GDH-E2に対応する抗体が陽性であった. 生検肝組織像にてCNSDCが認められPBCのScheuer I期と診断した. PBCとITPの合併は稀であるが自己免疫疾患としての関連が考えられた. ITPと胆道系酵素の上昇に対してmizoribineが有効であったと考えられた. |
| Author | 粕川, 禮司 阿部, 幹 宍戸, 昌一郎 元木, 良一 吉岡, 良二 東條, 淳 黒田, 聖仁 国分, 正恵 入澤, 篤志 斎藤, 文子 大平, 弘正 西間木, 友衛 新澤, 穣太郎 |
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| PublicationTitle | 肝臓 |
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| PublicationYear | 1998 |
| Publisher | 一般社団法人 日本肝臓学会 |
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| References | 2) 佐々木博, 他: 原発性胆汁性肝硬変の全国統計. 肝胆膵4: 171, 1982. 4) Wallerstedt S, Westin J, Hansson G: Primary biliary cirrhosis presenting as idiopathic thrombocytopenic purpura with deterioration after splenectomy. J Int. Med. 225: 279-283, 1989. 8) Bassendine MF, Callins JD, Stephenson J: Platelet associated immunoglobulins in primary biliary cirrhosis; a cause of thrombocytopenia?. Gut26: 1074-1079, 1985. 1) Kuroda M, Morito T, Takagi T: Antibodies to E1 and E2/Protein X components of pyruvate dehydrogenase complex in sera of patients with primary biliary cirrhosis. J. Hepat. 25: 867-876, 1996. 10) Dixon R, Rosse W, Ebbert L: Quantitative determination of antibody in idiopathic thrombocytopenic purpura. N Eng J Med 292: 230-236, 1975. 3) Chazot C, Durand DV, Sibille M: Primary biliary cirrhasis and idiopathic thrombocytopenic purpura. A new association. Rev. Med. Int. 4: 173-175, 1983. 7) Panzer S, Penner E, Nelson PJ: Identification of the platelet glycoprotein II b/III a complex as a target antigen in primary biliary cirrhosis-associated autoimmune thrombocytopenia. Jpn. Autoimmun. 3: 473-483, 1990. 5) 澤野文俊, 石川恵美, 田中政幸, 他: 特発性血小板減少性紫斑病で初発し, 慢性甲状腺炎およびインスリン依存型糖尿病を合併した原発性胆汁性肝硬変症の1例. 宮崎医会誌13: 98-103, 1989. 6) Mizukami Y, Ohira M, Matsumoto A: Primary biliary cirrhosis associated with idiopathic thrombocytopenic purpura. J Gastroenterol 31: 284-288, 1996. 9) 佐藤和典, 近藤祐一郎, 大久保義光, 他: ルポイド肝炎患者血中の血小板抗体. 消化器と免疫17: 154-157, 1986 |
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| StartPage | 551 |
| SubjectTerms | 原発性胆汁性肝硬変症 特発性血小板減少性紫斑病 血小板結合IgG量 |
| Title | 原発性胆汁性肝硬変症 (PBC) に特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) が合併した一例 |
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| ispartofPNX | 肝臓, 1998/08/25, Vol.39(8), pp.551-555 |
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