増悪時にE抗原及びc抗原の著しい減弱を認めた骨髄異形成症候群の1例

• Published in: 日本輸血細胞治療学会誌 Vol. 59; no. 6; pp. 813 - 818
• Main Authors: 蟹井, はるか, 大曽根, 和子, 前島, 理恵子, 難波, 宏美, 笠井, 英利, 白藤, 尚毅, 藤原, 孝記, 冨山, 秀和, 脇本, 信博, 永友, ひとみ, 金子, 強
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本輸血・細胞治療学会 2013; 日本輸血・細胞治療学会
• Subjects: c抗原; E抗原; 抗原発現低下; 自己抗体; 骨髄異形成症候群
• ISSN: 1881-3011; 1883-0625
• DOI: 10.3925/jjtc.59.813

我々は，骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome：MDS）の増悪時にE抗原及びc抗原が著しく減弱し，抗E及び抗c自己抗体検出時の直接抗グロブリン試験（DAT）が陰性になる症例を経験した． 79歳女性．2010年3月に汎血球減少症の精査・加療目的で入院となった．骨髄所見は異形成を伴った赤芽球が優位でMDS（RAEB-1）と診断された．初診時の血液型はB型RhD陽性，不規則抗体は間接抗グロブリン法（IAT）陰性であった．初診時より55病日にIATが陽性となり抗Eを検出したが，DATは陰性であった．同時に実施したRhフェノタイプ検査ではE抗原が（w+mf），c抗原が（w+mf）と極めて弱い反応を示していた．その後，抗cも検出された．骨髄細胞を用いたG-banding法の結果，種々の染色体異常を認めたが第1染色体短腕に異常は認められなかった．また，PCR-SSP法を用いたRHCE遺伝子解析の結果，55病日の検体においてC，c，E，eの増幅が認められ，R1R2（CcDEe）と判定された． 本症例はMDSの増悪に伴ってE抗原およびc抗原に著しい減弱が認められた．