増悪時にE抗原及びc抗原の著しい減弱を認めた骨髄異形成症候群の1例 - 蟹井, はるか; 大曽根, 和子; 前島, 理恵子; 難波, 宏美; 笠井, 英利; 白藤, 尚毅; 藤原, 孝記; 冨山, 秀和; 脇本, 信博; 永友, ひとみ; 金子, 強 (日本輸血細胞治療学会誌, 2013)
我々は，骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome：MDS）の増悪時にE抗原及びc抗原が著しく減弱し，抗E及び抗c自己抗体検出時の直接抗グロブリン試験（DAT）が陰性になる症例を経験した． 79歳女性．2010年3月に汎血球減少症の精査・加療目的で入院となった．骨髄所見は異形成を伴った赤芽球が優位でMDS（RAEB-1）と診断された．初診時の血液型はB型RhD陽性，不規則抗体は間接抗グロブリン法（IAT）陰性であった．初診時より55病日にIATが陽性となり抗Eを検出したが，DATは陰性であった．同時に実施したRhフェノタイプ検査ではE抗原が（w+mf），c抗原が（w+mf）と極めて弱い反応を示していた．その後，抗cも検出された．骨髄細胞を用いたG-banding法の結果，種々の染色体異常を認めたが第1染色体短腕に異常は認められなかった．また，PCR-SSP法を用いたRHCE遺伝子解析の結果，55病日の検体においてC，c，E，eの増幅が認められ，R1R2（CcDEe）と判定された． 本症例はMDSの増悪に伴ってE抗原およびc抗原に著しい減弱が認められた．