胸腔鏡下肺生検で診断しえた61歳無症状リンパ脈管筋腫症の1例

背景.リンパ脈管筋腫症(LAM)は妊娠可能な女性の疾患と考えられてきが,最近,医療と診断技術の進歩により40歳代以降の女性に診断されるようになってきた.症例.61歳女性.喫煙歴.肺炎の精査加療目的で紹介入院.胸部CT上,両側全域にわたり多発性の薄壁嚢胞(最大径25mm)がみられ,また両側散在性の淡い浸潤影が認められた.炎症症状と浸潤影が抗菌薬で消失したあと嚢胞の原因について精査した.診断はつかなかったが,CT上LAMが最も疑われ,胸腔鏡下肺生検を実施した.病理組織上,嚢胞壁にLAM細胞がみられ,また抗HMB45抗体免疫染色で陽性を示したためLAMと診断した.閉経後女性に進行しているLAMにおい...

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Published inThe Journal of the Japan Society for Respiratory Endoscopy Vol. 34; no. 1; pp. 11 - 16
Main Authors 片平, 雄之, 南, 貴博, 加治木, 章, 田口, 和仁, 若松, 謙太郎, 岩崎, 泰憲, 池亀, 聡, 大村, 春孝
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人 日本呼吸器内視鏡学会 2012
日本呼吸器内視鏡学会
The Japan Society for Respiratory Endoscopy
Subjects
Lymphangioleiomyomatosis (LAM)
Multiple thin-walled cysts
Postmenopause
Video assisted thoracoscopic surgery (VATS)
リンパ脈管筋腫症
胸腔鏡下肺生検
薄壁多発嚢胞
閉経後
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ISSN0287-2137
2186-0149
DOI10.18907/jjsre.34.1_11

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Abstract 背景.リンパ脈管筋腫症(LAM)は妊娠可能な女性の疾患と考えられてきが,最近,医療と診断技術の進歩により40歳代以降の女性に診断されるようになってきた.症例.61歳女性.喫煙歴.肺炎の精査加療目的で紹介入院.胸部CT上,両側全域にわたり多発性の薄壁嚢胞(最大径25mm)がみられ,また両側散在性の淡い浸潤影が認められた.炎症症状と浸潤影が抗菌薬で消失したあと嚢胞の原因について精査した.診断はつかなかったが,CT上LAMが最も疑われ,胸腔鏡下肺生検を実施した.病理組織上,嚢胞壁にLAM細胞がみられ,また抗HMB45抗体免疫染色で陽性を示したためLAMと診断した.閉経後女性に進行しているLAMにおいては,自覚症状がなく,胸郭外症状も明らかでない場合,診断は難しい.結論.CT上,原因不明の多発性の薄壁嚢胞をみた場合,閉経後であってもLAMは当初より否定すべき疾患とはならない.また組織診断が要(かなめ)となるため,可能ならば経気管支的肺生検より胸腔鏡下肺生検が望ましい.
AbstractList 「要約」「背景」リンパ脈管筋腫症（LAM）は妊娠可能な女性の疾患と考えられてきが, 最近, 医療と診断技術の進歩により40歳代以降の女性に診断されるようになってきた. 「症例」61歳女性. 喫煙歴なし. 肺炎の精査加療目的で紹介入院. 胸部CT上, 両側全域にわたり多発性の薄壁嚢胞（最大径25mm）がみられ, また両側散在性の淡い浸潤影が認められた. 炎症症状と浸潤影が抗菌薬で消失したあと嚢胞の原因について精査した. 診断はつかなかったが, CT上LAMが最も疑われ, 胸腔鏡下肺生検を実施した. 病理組織上, 嚢胞壁にLAM細胞がみられ, また抗HMB45抗体免疫染色で陽性を示したためLAMと診断した. 閉経後女性に進行しているLAMにおいては, 自覚症状がなく, 胸郭外症状も明らかでない場合, 診断は難しい. 「結論」CT上, 原因不明の多発性の薄壁嚢胞をみた場合, 閉経後であってもLAMは当初より否定すべき疾患とはならない. また組織診断が要となるため, 可能ならば経気管支的肺生検より胸腔鏡下肺生検が望ましい.
Background. Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is generally considered to be a disease which affects women of childbearing age. Recently, a case of a woman of over 40 years old highlights progress in medical and diagnostic technology. Case. A 61-year-old woman with no history of smoking was admitted because of pneumonia. Chest CT showed several areas of consolidation in bilateral lower lobes and multiple thin-walled cysts of varying sizes (max dimension, 25 mm) throughout bilateral lung fields. After the successful treatment of her pneumonia with a course of antibiotics, we investigated possible causes of multiple cysts. Although it was not possible to differentiate between the various cystic pathologies, LAM was suspected based on HRCT findings, therefore we performed video assisted thoracoscopic lung biopsy (VATS). Because we observed some LAM cells on the cyst wall upon histopathological investigation, which stained positively for HMB45 antibodies, we diagnosed LAM. Early LAM occurring after menopause such as in this case has no symptoms and no signs outside the chest, and as a result, diagnosis is difficult. Conclusion. When multiple thin-walled cysts of unknown origin are noted on chest CT images, the presence of LAM is possible in postmenopausal women. In addition, because pathological diagnosis is necessary and material obtained by transbronchial lung biopsy (TBLB) may not be diagnostically useful, VATS is preferable to TBLB to obtain evaluable specimens for definitive diagnosis. 背景.リンパ脈管筋腫症(LAM)は妊娠可能な女性の疾患と考えられてきが,最近,医療と診断技術の進歩により40歳代以降の女性に診断されるようになってきた.症例.61歳女性.喫煙歴なし.肺炎の精査加療目的で紹介入院.胸部CT上,両側全域にわたり多発性の薄壁嚢胞(最大径25mm)がみられ,また両側散在性の淡い浸潤影が認められた.炎症症状と浸潤影が抗菌薬で消失したあと嚢胞の原因について精査した.診断はつかなかったが,CT上LAMが最も疑われ,胸腔鏡下肺生検を実施した.病理組織上,嚢胞壁にLAM細胞がみられ,また抗HMB45抗体免疫染色で陽性を示したためLAMと診断した.閉経後女性に進行しているLAMにおいては,自覚症状がなく,胸郭外症状も明らかでない場合,診断は難しい.結論.CT上,原因不明の多発性の薄壁嚢胞をみた場合,閉経後であってもLAMは当初より否定すべき疾患とはならない.また組織診断が要(かなめ)となるため,可能ならば経気管支的肺生検より胸腔鏡下肺生検が望ましい.
背景.リンパ脈管筋腫症(LAM)は妊娠可能な女性の疾患と考えられてきが,最近,医療と診断技術の進歩により40歳代以降の女性に診断されるようになってきた.症例.61歳女性.喫煙歴.肺炎の精査加療目的で紹介入院.胸部CT上,両側全域にわたり多発性の薄壁嚢胞(最大径25mm)がみられ,また両側散在性の淡い浸潤影が認められた.炎症症状と浸潤影が抗菌薬で消失したあと嚢胞の原因について精査した.診断はつかなかったが,CT上LAMが最も疑われ,胸腔鏡下肺生検を実施した.病理組織上,嚢胞壁にLAM細胞がみられ,また抗HMB45抗体免疫染色で陽性を示したためLAMと診断した.閉経後女性に進行しているLAMにおいては,自覚症状がなく,胸郭外症状も明らかでない場合,診断は難しい.結論.CT上,原因不明の多発性の薄壁嚢胞をみた場合,閉経後であってもLAMは当初より否定すべき疾患とはならない.また組織診断が要(かなめ)となるため,可能ならば経気管支的肺生検より胸腔鏡下肺生検が望ましい.
Author 大村, 春孝
若松, 謙太郎
岩崎, 泰憲
田口, 和仁
加治木, 章
片平, 雄之
池亀, 聡
南, 貴博
Author_FL Ikegame Satoshi
Iwasaki Yasunori
Wakamatsu Kentarou
Taguchi Kazuhito
Katahira Katsuyuki
Minami Takahiro
Kajiki Akira
Omura Harutaka
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Copyright 2012 特定非営利活動法人　日本呼吸器内視鏡学会
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福岡県済生会福岡第病院呼吸器内科
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DocumentTitleAlternate A Case of Lymphangioleiomyomatosis Diagnosed by VATS in a Postmenopausal (61 Years Old) Asymptomatic Woman
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PublicationDecade 2010
PublicationTitle The Journal of the Japan Society for Respiratory Endoscopy
PublicationTitleAlternate J. Jpn. Soc. Bronchol
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気管支学
J. Jpn. Soc. Respir. Endoscopy
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Volume 34
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