胆道閉鎖症におけるductal plate malformationと肝線維化の関係
【目的】Ductal plate malformation（DPM）が原因とされる胆道閉鎖症（BA）は，早期発症と関連があり自己肝生存率に影響を与えている可能性がある．初回手術時の胆道閉鎖症の肝線維化とDPMの関連を検討した．【方法】1976年から2017年に当院で葛西手術を施行し，同時に肝生検が行われたBA 32例を検討した．DPMを認めた群をA群，認めなかった群をB群とした．初回手術日齢，portal-portal bridging（P-P）の程度，portal-central vein bridging（P-C）の有無，黄疸消失率（総ビリルビン＜2.0 mg/dl）および黄疸消失に至るま...
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| Published in | 日本小児外科学会雑誌 Vol. 55; no. 6; pp. 1061 - 1065 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
特定非営利活動法人 日本小児外科学会
20.10.2019
日本小児外科学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0288-609X 2187-4247 |
| DOI | 10.11164/jjsps.55.6_1061 |
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| Abstract | 【目的】Ductal plate malformation（DPM）が原因とされる胆道閉鎖症（BA）は，早期発症と関連があり自己肝生存率に影響を与えている可能性がある．初回手術時の胆道閉鎖症の肝線維化とDPMの関連を検討した．【方法】1976年から2017年に当院で葛西手術を施行し，同時に肝生検が行われたBA 32例を検討した．DPMを認めた群をA群，認めなかった群をB群とした．初回手術日齢，portal-portal bridging（P-P）の程度，portal-central vein bridging（P-C）の有無，黄疸消失率（総ビリルビン＜2.0 mg/dl）および黄疸消失に至るまでの日数を評価した．P-P＜50％をGrade 1，＞50％をGrade 2，偽小葉化がみられるのをGrade 3とした．統計学的解析はχ二乗検定およびStudent’s t-testを行い，有意差をp＜0.05とした．【結果】A群が9例，B群が23例だった．両群の生存率に差は見られなかった．初回手術日齢はA群67.3±17.8日，B群89.0±29.7日だった（p＝0.050）．P-PはA群ではGrade 1が2例，Grade 2が3例，Grade 3が4例で，B群ではそれぞれ7例，12例，4例だった（p＝0.281）．P-CはA群7例，B群8例で認めた（p＝0.028）．黄疸消失率，黄疸消失までの日数に差を認めなかった（p＝0.599，p＝0.252）．【結論】DPMを認めるBAは初回手術日齢が早いものの肝硬変像であるP-Cを認め，早期発症の可能性がある． |
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| AbstractList | 【目的】Ductal plate malformation（DPM）が原因とされる胆道閉鎖症（BA）は，早期発症と関連があり自己肝生存率に影響を与えている可能性がある．初回手術時の胆道閉鎖症の肝線維化とDPMの関連を検討した．【方法】1976年から2017年に当院で葛西手術を施行し，同時に肝生検が行われたBA 32例を検討した．DPMを認めた群をA群，認めなかった群をB群とした．初回手術日齢，portal-portal bridging（P-P）の程度，portal-central vein bridging（P-C）の有無，黄疸消失率（総ビリルビン＜2.0 mg/dl）および黄疸消失に至るまでの日数を評価した．P-P＜50％をGrade 1，＞50％をGrade 2，偽小葉化がみられるのをGrade 3とした．統計学的解析はχ二乗検定およびStudent’s t-testを行い，有意差をp＜0.05とした．【結果】A群が9例，B群が23例だった．両群の生存率に差は見られなかった．初回手術日齢はA群67.3±17.8日，B群89.0±29.7日だった（p＝0.050）．P-PはA群ではGrade 1が2例，Grade 2が3例，Grade 3が4例で，B群ではそれぞれ7例，12例，4例だった（p＝0.281）．P-CはA群7例，B群8例で認めた（p＝0.028）．黄疸消失率，黄疸消失までの日数に差を認めなかった（p＝0.599，p＝0.252）．【結論】DPMを認めるBAは初回手術日齢が早いものの肝硬変像であるP-Cを認め，早期発症の可能性がある． 【目的】Ductal plate malformation(DPM)が原因とされる胆道閉鎖症(BA)は, 早期発症と関連があり自己肝生存率に影響を与えている可能性がある. 初回手術時の胆道閉鎖症の肝線維化とDPMの関連を検討した. 【方法】1976年から2017年に当院で葛西手術を施行し, 同時に肝生検が行われたBA 32例を検討した. DPMを認めた群をA群, 認めなかった群をB群とした. 初回手術日齢, portal-portal bridging(P-P)の程度, portal-central vein bridging(P-C)の有無, 黄疸消失率(総ビリルビン<2.0mg/dl)および黄疸消失に至るまでの日数を評価した. P-P<50%をGrade 1, >50%をGrade 2, 偽小葉化がみられるのをGrade 3とした, 統計学的解析はX二乗検定およびStudent's t-testを行い, 有意差をp<0.05とした. 【結果】A群が9例, B群が23例だった. 両群の生存率に差は見られなかった. 初回手術日齢はA群673±17.8日, B群89.0±29.7日だった(p=0.050). P-PはA群ではGrade 1が2例, Grade 2が3例, Grade 3が4例で, B群ではそれぞれ7例, 12例, 4例だった(p=0.281). P-CはA群7例, B群8例で認めた(p=0.028). 黄疸消失率, 黄疸消失までの日数に差を認めなかった(p=0.599, p=0.252). 【結論】DPMを認めるBAは初回手術日齢が早いものの肝硬変像であるP-Cを認め, 早期発症の可能性がある, |
| Author | 大林, 樹真 古田, 繁行 北川, 博昭 長江, 秀樹 小池, 淳樹 田中, 邦英 |
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| Copyright | 2019 特定非営利活動法人 日本小児外科学会 |
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| CorporateAuthor | 病理学 聖マリアンナ医科大学外科学小児外科 |
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| PublicationTitle | 日本小児外科学会雑誌 |
| PublicationTitleAlternate | 日小外会誌 |
| PublicationYear | 2019 |
| Publisher | 特定非営利活動法人 日本小児外科学会 日本小児外科学会 |
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| References | 13) Low Y, Vijayan V, Tan CE: The prognostic value of ductal plate malformation and other histologic parameters in biliary atresia: An immunohistochemical study. J Pediatr, 139: 320-322, 2001. 12) Vukovic J, Grizelj R, Bojanic K, et al: Ductal plate malformation in patients with biliary atresia. Eur J Pediatr, 171: 1799-1804, 2012. 2) Desmet VJ: Ludwig symposium on biliary disorders—part I. Pathogenesis of ductal plate abnormalities. Mayo Clin Proc, 73: 80-89, 1998. 15) Roy P, Chatterjee U, Ganguli M, et al: A histopathological study of liver and biliary remnants with clinical outcome in cases of extrahepatic biliary atresia. Indian J Pathol Microbiol, 53: 101-105, 2010. 17) Lampela H, Kosola S, Heikkila P, et al: Native liver histology after successful portoenterostomy in biliary atresia. J Clin Gastroenterol, 48: 721-728, 2014. 7) Obayashi J, Tanaka K, Ohyama K, et al: Relation between amount of bile ducts in portal canal and outcomes in biliary atresia. Pediatr Surg Int, 32: 833-838, 2016. 9) Tan CE, Driver M, Howard ER, et al: Extrahepatic biliary atresia: A first-trimester event? Clues from light microscopy and immunohistochemistry. J Pediatr Surg, 29: 808-814, 1994. 8) Asai A, Miethke A, Bezerra JA: Pathogenesis of biliary atresia: Defining biology to understand clinical phenotypes. Nat Rev Gastroenterol Hepatol, 12: 342-352, 2015. 6) Weerasooriya VS, White FV, Shepherd RW: Hepatic fibrosis and survival in biliary atresia. J Pediatr, 144: 123-125, 2004. 4) Safwan M, Ramachandran P, Vij M, et al: Impact of ductal plate malformation on survival with native liver in children with biliary atresia. Pediatr Surg Int, 31: 837-843, 2015. 1) Hartley JL, Davenport M, Kelly DA: Biliary atresia. Lancet, 374: 1704-1713, 2009. 5) Tomita H, Fuchimoto Y, Fujino A, et al: Development and validation of a novel fibrosis marker in biliary atresia during infancy. Clin Transl Gastroenterol, 6: e127, 2015. 11) Lazaridis KN, Strazzabosco M, LaRusso NF: The cholangiopathies: Disorders of biliary epithelia. Gastroenterology, 127: 1565-1577, 2004. 16) Azarow KS, Phillips MJ, Sandler AD, et al: Biliary atresia: Should all patients undergo a portoenterostomy? J Pediatr Surg, 32: 168-172, 1997. 3) Pacheco MC, Campbell KM, Bove KE: Ductal plate malformation-like arrays in early explants after a Kasai procedure are independent of splenic malformation complex (heterotaxy). Pediatr Dev Pathol, 12: 355-360, 2009. 10) Desmet VJ: Ductal plates in hepatic ductular reactions. Hypothesis and implications. III. Implications for liver pathology. Virchows Archiv, 458: 271-279, 2011. 14) Mukhopadhyay SG, Roy P, Chatterjee U, et al: A histopathological study of liver and biliary remnants in the long-term survivors (>10 years) of cases of biliary atresia. Indian J Pathol Microbiol, 57: 380-385, 2014. |
| References_xml | – reference: 14) Mukhopadhyay SG, Roy P, Chatterjee U, et al: A histopathological study of liver and biliary remnants in the long-term survivors (>10 years) of cases of biliary atresia. Indian J Pathol Microbiol, 57: 380-385, 2014. – reference: 9) Tan CE, Driver M, Howard ER, et al: Extrahepatic biliary atresia: A first-trimester event? Clues from light microscopy and immunohistochemistry. J Pediatr Surg, 29: 808-814, 1994. – reference: 1) Hartley JL, Davenport M, Kelly DA: Biliary atresia. Lancet, 374: 1704-1713, 2009. – reference: 4) Safwan M, Ramachandran P, Vij M, et al: Impact of ductal plate malformation on survival with native liver in children with biliary atresia. Pediatr Surg Int, 31: 837-843, 2015. – reference: 3) Pacheco MC, Campbell KM, Bove KE: Ductal plate malformation-like arrays in early explants after a Kasai procedure are independent of splenic malformation complex (heterotaxy). Pediatr Dev Pathol, 12: 355-360, 2009. – reference: 12) Vukovic J, Grizelj R, Bojanic K, et al: Ductal plate malformation in patients with biliary atresia. Eur J Pediatr, 171: 1799-1804, 2012. – reference: 16) Azarow KS, Phillips MJ, Sandler AD, et al: Biliary atresia: Should all patients undergo a portoenterostomy? J Pediatr Surg, 32: 168-172, 1997. – reference: 7) Obayashi J, Tanaka K, Ohyama K, et al: Relation between amount of bile ducts in portal canal and outcomes in biliary atresia. Pediatr Surg Int, 32: 833-838, 2016. – reference: 15) Roy P, Chatterjee U, Ganguli M, et al: A histopathological study of liver and biliary remnants with clinical outcome in cases of extrahepatic biliary atresia. Indian J Pathol Microbiol, 53: 101-105, 2010. – reference: 11) Lazaridis KN, Strazzabosco M, LaRusso NF: The cholangiopathies: Disorders of biliary epithelia. Gastroenterology, 127: 1565-1577, 2004. – reference: 13) Low Y, Vijayan V, Tan CE: The prognostic value of ductal plate malformation and other histologic parameters in biliary atresia: An immunohistochemical study. J Pediatr, 139: 320-322, 2001. – reference: 8) Asai A, Miethke A, Bezerra JA: Pathogenesis of biliary atresia: Defining biology to understand clinical phenotypes. Nat Rev Gastroenterol Hepatol, 12: 342-352, 2015. – reference: 10) Desmet VJ: Ductal plates in hepatic ductular reactions. Hypothesis and implications. III. Implications for liver pathology. Virchows Archiv, 458: 271-279, 2011. – reference: 5) Tomita H, Fuchimoto Y, Fujino A, et al: Development and validation of a novel fibrosis marker in biliary atresia during infancy. Clin Transl Gastroenterol, 6: e127, 2015. – reference: 2) Desmet VJ: Ludwig symposium on biliary disorders—part I. Pathogenesis of ductal plate abnormalities. Mayo Clin Proc, 73: 80-89, 1998. – reference: 6) Weerasooriya VS, White FV, Shepherd RW: Hepatic fibrosis and survival in biliary atresia. J Pediatr, 144: 123-125, 2004. – reference: 17) Lampela H, Kosola S, Heikkila P, et al: Native liver histology after successful portoenterostomy in biliary atresia. J Clin Gastroenterol, 48: 721-728, 2014. |
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| Title | 胆道閉鎖症におけるductal plate malformationと肝線維化の関係 |
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