複数の疾患特異的自己抗体を認め，横紋筋融解症を併発し，消化管穿孔により致死的な経過をとった結節性多発動脈炎の1剖検例 - 村上, 丈伸; 佐桑, 真悠子; 岸, 真文; 花島, 律子; 野口, 直哉; 桑本, 聡史; 田尻, 佑喜; 足立, 正; 竹内, 昌子 (臨床神経学, 2023)
72歳男性．1か月間続く発熱と筋力低下，しびれを主訴に受診した．下肢優位の四肢筋力低下，筋把握痛，下肢遠位触覚低下，深部腱反射低下を認めた．血液検査上，白血球増多と炎症反応高値，抗ds-DNA抗体，抗Scl70抗体が陽性だったが，ANCAは陰性だった．末梢神経伝導検査にて多発性単神経炎が示唆された．ステロイドパルス，血漿交換を行ったが，消化管壊死・穿孔により死亡した．病理解剖を行い，横紋筋融解症を併発した結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa，以下PANと略記）と診断した．本例は自己抗体を認め，横紋筋融解症を併発した点が非典型的だった．PANは急速に死に至る場合があるため，速やかに免疫治療を行うべきである．