生後45日目に突然死をきたした2：1房室ブロックを伴う先天性QT延長症候群の1例

• Published in: 日本医科大学医学会雑誌 Vol. 14; no. 1; pp. 14 - 17
• Main Authors: 築野, 香苗, 深澤, 隆治, 橋本, 佳亮, 橋本, 康司, 伊藤, 保彦
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本医科大学医学会 2018
• ISSN: 1349-8975; 1880-2877
• DOI: 10.1272/manms.14.14

「緒言」 先天性QT延長症候群(LQTS)は心筋イオンチャネルの異常により再分極異常, 心電図上のQT時間の延長を呈し, torsade de pointes (TdP)や心室細動などの重篤な心室性不整脈を起こす疾患である. 機能的2:1房室ブロックは胎児期から乳児期発症のLQTSに多く見られる. これはQT延長の程度が強いと心房からの興奮伝播が心室不応期にあたり, 2:1でブロックされることによって生じるものである. 一般的に著明なQT延長は心イベントのリスク因子であるため, 機能的2:1房室ブロックを伴うものは重症型QT延長症候群として管理するほうが望ましい. しかし, QT時間が長くとも臨床経過は症例によって様々であり, 除細動器挿入の適応や時期に関しては十分な見解がない. 今回新生児期に2:1房室ブロックを合併した先天性QT延長症候群と診断され, 突然死をきたした一例を報告する.