ステロイド補充療法，リハビリテーションによって四肢関節拘縮の改善を認めたACTH単独欠損症の1例
症例は66歳男性，6か月の経過で徐々に摂食量が低下し，四肢の関節拘縮が進行した。経口摂取も困難となったため前医でIVH管理となった。食欲低下と四肢関節拘縮精査目的で当科紹介入院となり，来院時見当識障害，四肢筋力低下，両肩関節，肘関節の伸展制限，両膝関節の屈曲拘縮，起立性低血圧を認め，寝返りも困難であった。入院後関節拘縮，廃用進行予防のためリハビリテーションを開始した。入院2カ月後にショック状態となり，血液検査上炎症反応高値，低ナトリウム血症，低血糖を認め，重症感染症に伴う急性副腎不全が考えられ，内分泌検査の結果，ACTH単独欠損症と診断した。ステロイド補充療法を行い，全身状態の改善と共に四肢関...
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| Published in | 聖マリアンナ医科大学雑誌 Vol. 47; no. 1; pp. 7 - 12 |
|---|---|
| Main Authors | , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
学校法人 聖マリアンナ医科大学医学会
2019
聖マリアンナ医科大学医学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0387-2289 2189-0285 |
| DOI | 10.14963/stmari.47.7 |
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| Abstract | 症例は66歳男性，6か月の経過で徐々に摂食量が低下し，四肢の関節拘縮が進行した。経口摂取も困難となったため前医でIVH管理となった。食欲低下と四肢関節拘縮精査目的で当科紹介入院となり，来院時見当識障害，四肢筋力低下，両肩関節，肘関節の伸展制限，両膝関節の屈曲拘縮，起立性低血圧を認め，寝返りも困難であった。入院後関節拘縮，廃用進行予防のためリハビリテーションを開始した。入院2カ月後にショック状態となり，血液検査上炎症反応高値，低ナトリウム血症，低血糖を認め，重症感染症に伴う急性副腎不全が考えられ，内分泌検査の結果，ACTH単独欠損症と診断した。ステロイド補充療法を行い，全身状態の改善と共に四肢関節拘縮も改善傾向を認めた。その後リハビリテーションを再開し，リハビリテーション病院ヘ転院後，杖歩行にて自宅退院となった。本疾患ではステロイド治療により可逆性に関節拘縮が改善するため，発症から長期間経過した場合でもステロイド補充療法と並行して，積極的にリハビリテーションを行うことを考慮すべきである。 |
|---|---|
| AbstractList | 症例は66歳男性，6か月の経過で徐々に摂食量が低下し，四肢の関節拘縮が進行した。経口摂取も困難となったため前医でIVH管理となった。食欲低下と四肢関節拘縮精査目的で当科紹介入院となり，来院時見当識障害，四肢筋力低下，両肩関節，肘関節の伸展制限，両膝関節の屈曲拘縮，起立性低血圧を認め，寝返りも困難であった。入院後関節拘縮，廃用進行予防のためリハビリテーションを開始した。入院2カ月後にショック状態となり，血液検査上炎症反応高値，低ナトリウム血症，低血糖を認め，重症感染症に伴う急性副腎不全が考えられ，内分泌検査の結果，ACTH単独欠損症と診断した。ステロイド補充療法を行い，全身状態の改善と共に四肢関節拘縮も改善傾向を認めた。その後リハビリテーションを再開し，リハビリテーション病院ヘ転院後，杖歩行にて自宅退院となった。本疾患ではステロイド治療により可逆性に関節拘縮が改善するため，発症から長期間経過した場合でもステロイド補充療法と並行して，積極的にリハビリテーションを行うことを考慮すべきである。 「抄録」 症例は66歳男性, 6か月の経過で徐々に摂食量が低下し, 四肢の関節拘縮が進行した. 経口摂取も困難となったため前医でIVH管理となった. 食欲低下と四肢関節拘縮精査目的で当科紹介入院となり, 来院時見当識障害, 四肢筋力低下, 両肩関節, 肘関節の伸展制限, 両膝関節の屈曲拘縮, 起立性低血圧を認め, 寝返りも困難であった. 入院後関節拘縮, 廃用進行予防のためリハビリテーションを開始した. 入院2カ月後にショック状態となり, 血液検査上炎症反応高値, 低ナトリウム血症, 低血糖を認め, 重症感染症に伴う急性副腎不全が考えられ, 内分泌検査の結果, ACTH単独欠損症と診断した. ステロイド補充療法を行い, 全身状態の改善と共に四肢関節拘縮も改善傾向を認めた. その後リハビリテーションを再開し, リハビリテーション病院へ転院後, 杖歩行にて自宅退院となった. 本疾患ではステロイド治療により可逆性に関節拘縮が改善するため, 発症から長期間経過した場合でもステロイド補充療法と並行して, 積極的にリハビリテーションを行うことを考慮すべきである. |
| Author | 山徳, 雅人 長谷川, 泰弘 |
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| CorporateAuthor | 聖マリアンナ医科大学 内科学 (脳神経内科 |
| CorporateAuthor_xml | – name: 聖マリアンナ医科大学 内科学 (脳神経内科 |
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| PublicationTitle | 聖マリアンナ医科大学雑誌 |
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| Publisher | 学校法人 聖マリアンナ医科大学医学会 聖マリアンナ医科大学医学会 |
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| References | 8) Nishikawa T: Flexion contractures possibly reflect the existence of hypocortisolism. Internal Med 2003; 42: 629–631. 1) 二川原 健，須田俊宏：下垂体ホルモン単独欠損症および複合欠損症 ACTH単独欠損症．日本臨床別冊内分泌症候群2006; 58–62. 11) 坂東弘教，陳慶祥，田中雄志，船曳あゆみ，冨永洋一：ステロイド補充にて下肢拘縮が軽快したACTH単独欠損症の一例．日本内分泌学会雑誌2011; 87: 954. 2) Syriou V, Moisidis A, Tamouridis N, Alexandraki KI, Anapliotou M: Isolated adrenocorticotropin deficiency and flexion contractures syndrome. Hormones (Athens) 2008; 7 :320–324. 5) 藤岡圭，岡田英之，藤掛貴敏，森一郎，池田貴英，宮内ルミ子，松原健治，宇野嘉弘，梶田和男，森田浩之，石塚達夫：中枢神経徴候で発症したACTH単独欠損症の2例．日本内分泌学会雑誌2009; 85: 38–41. 13) 村上雅子，中村浩淑，沖 隆，鈴木洋司，芹沢正博；関節拘縮を呈したACTH単独欠損症の一例．日本内分泌学会雑誌2004; 80: 147. 9) Odagaki T, Noguchi Y, Fukui T: Flexion contractures of the legs as the initial manifestation of adrenocortical insufficiency. Internal Med 2003; 42: 710–713. 4) 矢吹聖三，塩見文俊：Contracture facio-branchio-abdomino-crurale en flexionを呈したACTH単独欠損症の1例．臨床神経1984; 24: 729–735. 14) 伊藤郁乃，藤谷順子，新藤直子，濱田康平，服部史子，中島美雪：重度の嚥下障害を認めたACTH単独欠損症の1症例．Jpn J Rehabil Med 2010; 47: 324–328. 3) 中馬越清隆，大越教夫，石井亜紀子，小國英一，水澤英洋：Contracture facio-branchio-abdomino-crurale en flexionを呈したACTH単独欠損症の筋・末梢神経所見．臨床神経1994; 34: 250–254. 12) 田中康司，浅羽宏一，金田伊史，西岡達矢，橋本浩三，武田幸彦，細川貴規：著明な四肢の屈曲拘縮と慢性甲状腺炎を伴ったACTH単独欠損症の一例．日本内分泌学会雑誌2002; 78: 155. 10) Berger J, Herregods P, Verhelst J, Stassijns G, Chappel R: Flexion contractures in secondary adrenal insufficiency. Clin Rheumatol 2010; 29: 115–117. 7) Vilchez JJ, Cabello A, Benedito J, Villarroya T: Hyperkalaemic paralysis, neuropathy and persisten motor neuron discharges at rest in Addison’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980; 43: 818. 6) 石井みゆき，長谷川修，関あおい，武田倫明，増谷朋英：副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）単独欠損症の脳波．臨床脳波2008; 50: 58–61. |
| References_xml | – reference: 12) 田中康司，浅羽宏一，金田伊史，西岡達矢，橋本浩三，武田幸彦，細川貴規：著明な四肢の屈曲拘縮と慢性甲状腺炎を伴ったACTH単独欠損症の一例．日本内分泌学会雑誌2002; 78: 155. – reference: 14) 伊藤郁乃，藤谷順子，新藤直子，濱田康平，服部史子，中島美雪：重度の嚥下障害を認めたACTH単独欠損症の1症例．Jpn J Rehabil Med 2010; 47: 324–328. – reference: 11) 坂東弘教，陳慶祥，田中雄志，船曳あゆみ，冨永洋一：ステロイド補充にて下肢拘縮が軽快したACTH単独欠損症の一例．日本内分泌学会雑誌2011; 87: 954. – reference: 13) 村上雅子，中村浩淑，沖 隆，鈴木洋司，芹沢正博；関節拘縮を呈したACTH単独欠損症の一例．日本内分泌学会雑誌2004; 80: 147. – reference: 9) Odagaki T, Noguchi Y, Fukui T: Flexion contractures of the legs as the initial manifestation of adrenocortical insufficiency. Internal Med 2003; 42: 710–713. – reference: 1) 二川原 健，須田俊宏：下垂体ホルモン単独欠損症および複合欠損症 ACTH単独欠損症．日本臨床別冊内分泌症候群2006; 58–62. – reference: 3) 中馬越清隆，大越教夫，石井亜紀子，小國英一，水澤英洋：Contracture facio-branchio-abdomino-crurale en flexionを呈したACTH単独欠損症の筋・末梢神経所見．臨床神経1994; 34: 250–254. – reference: 5) 藤岡圭，岡田英之，藤掛貴敏，森一郎，池田貴英，宮内ルミ子，松原健治，宇野嘉弘，梶田和男，森田浩之，石塚達夫：中枢神経徴候で発症したACTH単独欠損症の2例．日本内分泌学会雑誌2009; 85: 38–41. – reference: 6) 石井みゆき，長谷川修，関あおい，武田倫明，増谷朋英：副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）単独欠損症の脳波．臨床脳波2008; 50: 58–61. – reference: 8) Nishikawa T: Flexion contractures possibly reflect the existence of hypocortisolism. Internal Med 2003; 42: 629–631. – reference: 2) Syriou V, Moisidis A, Tamouridis N, Alexandraki KI, Anapliotou M: Isolated adrenocorticotropin deficiency and flexion contractures syndrome. Hormones (Athens) 2008; 7 :320–324. – reference: 10) Berger J, Herregods P, Verhelst J, Stassijns G, Chappel R: Flexion contractures in secondary adrenal insufficiency. Clin Rheumatol 2010; 29: 115–117. – reference: 4) 矢吹聖三，塩見文俊：Contracture facio-branchio-abdomino-crurale en flexionを呈したACTH単独欠損症の1例．臨床神経1984; 24: 729–735. – reference: 7) Vilchez JJ, Cabello A, Benedito J, Villarroya T: Hyperkalaemic paralysis, neuropathy and persisten motor neuron discharges at rest in Addison’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980; 43: 818. |
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| SourceID | medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
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| SubjectTerms | ACTH単独欠損症 ステロイド補充療法 リハビリテーション 関節拘縮 |
| Title | ステロイド補充療法，リハビリテーションによって四肢関節拘縮の改善を認めたACTH単独欠損症の1例 |
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