経過中に心膜炎の増悪を認めた抗EJ抗体陽性抗ARS抗体症候群の69歳男性例
症例は69歳男性.近位筋優位の四肢筋力低下と皮疹を認めた.筋生検にてperifascicular necrosis,perimysiumにおけるALP活性の亢進を認め,抗EJ抗体陽性と併せて抗ARS抗体症候群と診断した.合併した直腸癌に対して外科的治療を行った後,副腎皮質ステロイドにて治療を開始.筋力は改善したが,心膜炎を合併し心囊液貯留と促進性心室固有調律が出現した.その後免疫抑制剤を追加し,心膜炎は軽快した.抗EJ抗体陽性抗ARS抗体症候群においても心膜炎が合併しうること,また早期からの免疫抑制剤の併用にて患者予後を改善する可能性があることが示唆された....
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Published in | 臨床神経学 Vol. 59; no. 1; pp. 21 - 26 |
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Main Authors | , , , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
日本神経学会
2019
|
Subjects | |
Online Access | Get full text |
ISSN | 0009-918X 1882-0654 |
DOI | 10.5692/clinicalneurol.cn-001140 |
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Abstract | 症例は69歳男性.近位筋優位の四肢筋力低下と皮疹を認めた.筋生検にてperifascicular necrosis,perimysiumにおけるALP活性の亢進を認め,抗EJ抗体陽性と併せて抗ARS抗体症候群と診断した.合併した直腸癌に対して外科的治療を行った後,副腎皮質ステロイドにて治療を開始.筋力は改善したが,心膜炎を合併し心囊液貯留と促進性心室固有調律が出現した.その後免疫抑制剤を追加し,心膜炎は軽快した.抗EJ抗体陽性抗ARS抗体症候群においても心膜炎が合併しうること,また早期からの免疫抑制剤の併用にて患者予後を改善する可能性があることが示唆された. |
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AbstractList | 症例は69歳男性.近位筋優位の四肢筋力低下と皮疹を認めた.筋生検にてperifascicular necrosis,perimysiumにおけるALP活性の亢進を認め,抗EJ抗体陽性と併せて抗ARS抗体症候群と診断した.合併した直腸癌に対して外科的治療を行った後,副腎皮質ステロイドにて治療を開始.筋力は改善したが,心膜炎を合併し心囊液貯留と促進性心室固有調律が出現した.その後免疫抑制剤を追加し,心膜炎は軽快した.抗EJ抗体陽性抗ARS抗体症候群においても心膜炎が合併しうること,また早期からの免疫抑制剤の併用にて患者予後を改善する可能性があることが示唆された. |
Author | 齋藤, 和幸 宮下, 彰子 増村, 麻由美 片山, 優希 融, 衆太 小林, 正樹 町田, 容子 横手, 裕明 林, 久美子 |
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References | 5) Suzuki S, Uruha A, Suzuki N, et al. Integrated diagnosis project for inflammatory myopathies: An association between autoantibodies and muscle pathology. Autoimmun Rev 2017;16:693-700. 8) Shah A, Petel SR. Acute onset anti-synthetase syndrome with pericardial effusion and non-specific interstitial pneumonia. J Clin Med Res 2016;8:683-687. 11) 自己免疫疾患に関する調査研究斑 多発筋炎・皮膚筋炎文科会編.多発筋炎・皮膚筋炎治療ガイドライン.東京:診断と治療社;2015. p. 8-9, 16. 1) Targoff IN. Autoantibodies in polymyositis. Rheum Dis Clin North Am 1992;18:455-482. 9) Schmidt WA, Wetzel W, Friedlander R, et al. Clinical and serological aspects of patients with anti-Jo-1 antibodies an evolving spectrum of disease manifestations. Clin Rheumatol 2000;19:371-377. 3) Uruha A, Suzuki S, Suzuki N, et al. Perifascicular necrosis in anti-synthetase syndrome beyond anti-Jo-1. Brain 2016;139:e50. 7) Kamath S, Rooottom CA. Hyperdense pericardial effusion in dermatomyositis and contrast induced nephropathy. Emerg Radiol 2005;11:177-179. 2) Mascam-Mancini L, Allenbach Y, Hervier B, et al. Anti-Jo-1 antibody-positive patients show a characteristic necrotizing perifascicular myositis. Brain 2015;138:2485-2492. 12) Oddis CV, Aggarwal R. Treatment in myositis. Nat Rev Rheumatol 2018;14:279-289. 4) Noguchi E, Uruha A, Suzuki S, et al. Skeletal muscle involvement in antisynthetase syndrome. JAMA Neurol 2017;74:992-999. 6) 塚本 浩.一般内科医のためのリウマチ膠原病の診断基準(分類基準)・治療ガイドラインの使い方と注意点 III.皮膚筋炎・多発筋炎.日内科誌 2015;104:2125-2131. 10) Labiura-Iturburu A, Selva-O’Callaghan A, Vincze M, et al. Anti-PL-7 (anti-threonyl-tRNA synthetase) antisynthtase syndrome. Medicine 2012;91:206-211. |
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SubjectTerms | 心膜炎 抗ARS抗体症候群 抗EJ抗体 筋炎 間質性肺炎 |
Title | 経過中に心膜炎の増悪を認めた抗EJ抗体陽性抗ARS抗体症候群の69歳男性例 |
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