突然死の後，剖検によって診断し得た肥大型心筋症の1例
症例は79歳，男性．脳梗塞の後遺症で右片麻痺，両側下肢の拘縮があり，寝たきりの状態であった．2006年11月，腹痛，嘔吐を認め，イレウスの診断で当院に搬送された．入院時の心電図で，II，III，aVFで異常Q波，V1で高いR波を認めた．開腹手術によりイレウスの整復を行った．術後，発熱などの感染所見を認め，抗菌薬などで治療を行い，いったん状態は改善した．術後28日目，発熱，咳，悪寒，戦慄など感染症の再燃所見を認め，意識は正常だったが突然心肺停止の状態になり死亡した． 剖検で左心室の著明な求心性の肥大，内腔の狭小化を認め，組織で心筋に錯綜配列，叢状線維化を認めた．脾臓で敗血症の所見を認め，肺で肺膿...
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| Published in | Shinzo Vol. 42; no. 4; pp. 518 - 524 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
2010
日本心臓財団 Japan Heart Foundation |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.42.518 |
Cover
| Abstract | 症例は79歳，男性．脳梗塞の後遺症で右片麻痺，両側下肢の拘縮があり，寝たきりの状態であった．2006年11月，腹痛，嘔吐を認め，イレウスの診断で当院に搬送された．入院時の心電図で，II，III，aVFで異常Q波，V1で高いR波を認めた．開腹手術によりイレウスの整復を行った．術後，発熱などの感染所見を認め，抗菌薬などで治療を行い，いったん状態は改善した．術後28日目，発熱，咳，悪寒，戦慄など感染症の再燃所見を認め，意識は正常だったが突然心肺停止の状態になり死亡した． 剖検で左心室の著明な求心性の肥大，内腔の狭小化を認め，組織で心筋に錯綜配列，叢状線維化を認めた．脾臓で敗血症の所見を認め，肺で肺膿瘍および器質化した誤嚥性肺炎の像を認めた． 生前には全く心疾患を疑われておらず剖検によって初めて肥大型心筋症と診断し得た．肥大型心筋症の多くが，本例のように生前には診断されていないことが多いと思われる．心疾患を疑わせる症状がなくても本症例のように全身状態の悪化を誘因に突然死をきたす可能性があり，心電図異常のある症例については十分な注意が必要と考える． |
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| AbstractList | 症例は79歳，男性．脳梗塞の後遺症で右片麻痺，両側下肢の拘縮があり，寝たきりの状態であった．2006年11月，腹痛，嘔吐を認め，イレウスの診断で当院に搬送された．入院時の心電図で，II，III，aVFで異常Q波，V1で高いR波を認めた．開腹手術によりイレウスの整復を行った．術後，発熱などの感染所見を認め，抗菌薬などで治療を行い，いったん状態は改善した．術後28日目，発熱，咳，悪寒，戦慄など感染症の再燃所見を認め，意識は正常だったが突然心肺停止の状態になり死亡した． 剖検で左心室の著明な求心性の肥大，内腔の狭小化を認め，組織で心筋に錯綜配列，叢状線維化を認めた．脾臓で敗血症の所見を認め，肺で肺膿瘍および器質化した誤嚥性肺炎の像を認めた． 生前には全く心疾患を疑われておらず剖検によって初めて肥大型心筋症と診断し得た．肥大型心筋症の多くが，本例のように生前には診断されていないことが多いと思われる．心疾患を疑わせる症状がなくても本症例のように全身状態の悪化を誘因に突然死をきたす可能性があり，心電図異常のある症例については十分な注意が必要と考える． 《Abstract》症例は79歳, 男性. 脳梗塞の後遺症で右片麻痺, 両側下肢の拘縮があり, 寝たきりの状態であった. 2006年11月, 腹痛, 嘔吐を認め, イレウスの診断で当院に搬送された. 入院時の心電図で, II, III, aVFで異常Q波, V1で高いR波を認めた. 開腹手術によりイレウスの整復を行った. 術後, 発熱などの感染所見を認め, 抗菌薬などで治療を行い, いったん状態は改善した. 術後28日目, 発熱, 咳, 悪寒, 戦慄など感染症の再燃所見を認め, 意識は正常だったが突然心肺停止の状態になり死亡した. 剖検で左心室の著明な求心性の肥大, 内腔の狭小化を認め, 組織で心筋に錯綜配列, 叢状線維化を認めた. 脾臓で敗血症の所見を認め, 肺で肺膿瘍および器質化した誤嚥性肺炎の像を認めた. 生前には全く心疾患を疑われておらず剖検によって初めて肥大型心筋症と診断し得た. 肥大型心筋症の多くが, 本例のように生前には診断されていないことが多いと思われる. 心疾患を疑わせる症状がなくても本症例のように全身状態の悪化を誘因に突然死をきたす可能性があり, 心電図異常のある症例については十分な注意が必要と考える. 症例は79歳，男性．脳梗塞の後遺症で右片麻痺，両側下肢の拘縮があり，寝たきりの状態であった．2006年11月，腹痛，嘔吐を認め，イレウスの診断で当院に搬送された．入院時の心電図で，II，III，aVFで異常Q波，V1で高いR波を認めた．開腹手術によりイレウスの整復を行った．術後，発熱などの感染所見を認め，抗菌薬などで治療を行い，いったん状態は改善した．術後28日目，発熱，咳，悪寒，戦慄など感染症の再燃所見を認め，意識は正常だったが突然心肺停止の状態になり死亡した．剖検で左心室の著明な求心性の肥大，内腔の狭小化を認め，組織で心筋に錯綜配列，叢状線維化を認めた．脾臓で敗血症の所見を認め，肺で肺膿瘍および器質化した誤嚥性肺炎の像を認めた．生前には全く心疾患を疑われておらず剖検によって初めて肥大型心筋症と診断し得た．肥大型心筋症の多くが，本例のように生前には診断されていないことが多いと思われる．心疾患を疑わせる症状がなくても本症例のように全身状態の悪化を誘因に突然死をきたす可能性があり，心電図異常のある症例については十分な注意が必要と考える． |
| Author | 松井, 洋人 古賀, まゆみ 河岡, 徹 河野, 裕夫 福田, 進太郎 平木, 桜夫 徳光, 幸生 長島, 淳 |
| Author_FL | Koga Mayumi Hiraki Sakurao Matsui Hiroto Kawaoka Toru Fukuda Shintaro Nagashima Atsushi Tokumitsu Yukio Kawano Hiroo |
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| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 河野, 裕夫 organization: 山口大学大学院医学系研究科情報解析医学系専攻・病理形態学分野 – sequence: 1 fullname: 徳光, 幸生 organization: 宇部興産中央病院外科 – sequence: 1 fullname: 松井, 洋人 organization: 宇部興産中央病院外科 – sequence: 1 fullname: 河岡, 徹 organization: 宇部興産中央病院外科 – sequence: 1 fullname: 福田, 進太郎 organization: 宇部興産中央病院外科 – sequence: 1 fullname: 古賀, まゆみ organization: 宇部興産中央病院小児科 – sequence: 1 fullname: 平木, 桜夫 organization: 宇部興産中央病院外科 – sequence: 1 fullname: 長島, 淳 organization: 宇部興産中央病院外科 |
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| Copyright | 2010 公益財団法人 日本心臓財団 |
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| CorporateAuthor | 山口大学大学院医学系研究科情報解析医学系専攻・病理形態学分野 宇部興産中央病院小児科 宇部興産中央病院外科 |
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| DocumentTitle_FL | A case of hypertrophic cardiomyopathy diagnosed by autopsy after sudden death |
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| Publisher | 公益財団法人 日本心臓財団 日本心臓財団 Japan Heart Foundation |
| Publisher_xml | – name: 公益財団法人 日本心臓財団 – name: 日本心臓財団 – name: Japan Heart Foundation |
| References | 4) 橋本隆一：肥大型心筋症の予後．戸嶋裕徳・編：症例に学ぶ肥大型心筋症．久留米：久留米大学医学部第三内科；1994．P.185-195 11) Frenneaux MP, Counihan PJ, Caforio AL, et al: Abnormal blood pressure response during exercise in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1990; 82: 1995-2002 2) Jarcho JA, McKenna W, Pare JA, et al: Mapping a gene for familial hypertrophic cardiomyopathy to chromosome 14q1. N Engl J Med 1989; 321: 1372-1378 13) 濱田希臣，日和田邦男・編：肥大型心筋症 改訂新版．大阪：医薬ジャーナル社；2000．p.101-102 18) 油谷親夫：心筋錯綜配列．臨床医のための心筋生検アトラス．東京：医学書院；1997．p.33-35 16) 黒岩政之，新井正康，竹中智昭，ほか：肥大型心筋症を有する患者の周術期心血管系合併症の検討．麻酔 2003；52：733-739 3) Geisterfer-Lowrance AA, Kass S, Tanigawa G, et al: A molecular basis for familial hypertrophic cardiomyopathy: a beta cardiac myosin heavy chain gene missense mutation. Cell 1990; 62: 999-1006 9) Maron BJ, Roberts WC, Epstein SE: Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: a profile of 78 patients. Circulation 1982; 65: 1388-1394 14) Maron BJ, Wolfson JK, Cir E, Spirito P: Relation of electrocardiographic abnormalities and patterns of left ventricular hypertrophy identified by 2-dimensional echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1983; 51: 189-194 8) Adelman AG, Wigle ED, Ranganathan N, et al: The clinical course in muscular subaortic stenosis. A retrospective and prospective study of 60 hemodynamically proved cases. Ann Intern Med 1972; 77: 515-525 10) Maron BJ, Lipson LC, Roberts WC, et al: “Malignant” hypertrophic cardiomyopathy: identification of a subgroup of families with unusually frequent premature death. Am J Cardiol 1978; 41: 1133-1140 1) 北岡裕章，土居義典：心筋症 基礎と臨床：Up to Date 臨床研究の進歩 各病型を理解する 肥大型心筋症 Up to date．医学のあゆみ 2008；226：37-42 17) 三野久美子，鬼頭英介，滝本江里，ほか：術後に診断された肥大型心筋症により術中心停止を起こしたと考えられる症例．麻酔 2004；53：1335 7) McKenna W, Deanfield J, Faruqui A, et al: Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy: role of age and clinical, electrocardiographic and hemodynamic features. Am J Cardiol 1981; 47: 532-538 12) Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO 3rd, et al: Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology, and therapy (1). N Engl J Med 1987; 316: 780-789 5) Maron BJ: Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 1997; 350: 127-133 15) 松田真也，奥谷 竜，河野克彬，ほか：肥大型心筋症を合併したアルドステロン症の麻酔管理．麻酔 1994；43：130-133 6) Madariaga I, Carmona JR, Mateas FR, et al: Supraventricular arrhythmia as the cause of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 1994; 15: 134-137 |
| References_xml | – reference: 9) Maron BJ, Roberts WC, Epstein SE: Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: a profile of 78 patients. Circulation 1982; 65: 1388-1394 – reference: 16) 黒岩政之，新井正康，竹中智昭，ほか：肥大型心筋症を有する患者の周術期心血管系合併症の検討．麻酔 2003；52：733-739 – reference: 17) 三野久美子，鬼頭英介，滝本江里，ほか：術後に診断された肥大型心筋症により術中心停止を起こしたと考えられる症例．麻酔 2004；53：1335 – reference: 12) Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO 3rd, et al: Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology, and therapy (1). N Engl J Med 1987; 316: 780-789 – reference: 7) McKenna W, Deanfield J, Faruqui A, et al: Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy: role of age and clinical, electrocardiographic and hemodynamic features. Am J Cardiol 1981; 47: 532-538 – reference: 8) Adelman AG, Wigle ED, Ranganathan N, et al: The clinical course in muscular subaortic stenosis. A retrospective and prospective study of 60 hemodynamically proved cases. Ann Intern Med 1972; 77: 515-525 – reference: 14) Maron BJ, Wolfson JK, Cir E, Spirito P: Relation of electrocardiographic abnormalities and patterns of left ventricular hypertrophy identified by 2-dimensional echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1983; 51: 189-194 – reference: 10) Maron BJ, Lipson LC, Roberts WC, et al: “Malignant” hypertrophic cardiomyopathy: identification of a subgroup of families with unusually frequent premature death. Am J Cardiol 1978; 41: 1133-1140 – reference: 5) Maron BJ: Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 1997; 350: 127-133 – reference: 13) 濱田希臣，日和田邦男・編：肥大型心筋症 改訂新版．大阪：医薬ジャーナル社；2000．p.101-102 – reference: 4) 橋本隆一：肥大型心筋症の予後．戸嶋裕徳・編：症例に学ぶ肥大型心筋症．久留米：久留米大学医学部第三内科；1994．P.185-195 – reference: 2) Jarcho JA, McKenna W, Pare JA, et al: Mapping a gene for familial hypertrophic cardiomyopathy to chromosome 14q1. N Engl J Med 1989; 321: 1372-1378 – reference: 15) 松田真也，奥谷 竜，河野克彬，ほか：肥大型心筋症を合併したアルドステロン症の麻酔管理．麻酔 1994；43：130-133 – reference: 3) Geisterfer-Lowrance AA, Kass S, Tanigawa G, et al: A molecular basis for familial hypertrophic cardiomyopathy: a beta cardiac myosin heavy chain gene missense mutation. Cell 1990; 62: 999-1006 – reference: 11) Frenneaux MP, Counihan PJ, Caforio AL, et al: Abnormal blood pressure response during exercise in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1990; 82: 1995-2002 – reference: 1) 北岡裕章，土居義典：心筋症 基礎と臨床：Up to Date 臨床研究の進歩 各病型を理解する 肥大型心筋症 Up to date．医学のあゆみ 2008；226：37-42 – reference: 18) 油谷親夫：心筋錯綜配列．臨床医のための心筋生検アトラス．東京：医学書院；1997．p.33-35 – reference: 6) Madariaga I, Carmona JR, Mateas FR, et al: Supraventricular arrhythmia as the cause of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 1994; 15: 134-137 |
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