P10-006 強皮症腎を呈したRNAポリメラーゼ3抗体陽性強皮症の1例 - 荻田, 千愛; 吉川, 卓宏; 東, 直人; 大杉, 敬子; 佐野, 統; 関口, 昌弘; 日野, 拓耶; 古川, 哲也; 横山, 雄一; 安部, 武生; 西岡, 亜紀; 松井, 聖; et al. (日本臨床免疫学会会誌, 2014)
【症例】77歳男性【主訴】下腿浮腫，皮膚硬化【現病歴】2013年1月に下腿浮腫にて近医受診し心嚢液貯留を指摘．心嚢液穿刺にて精査も原因不明，1年間で4回の心嚢液穿刺施行される．同年6月より皮膚硬化が出現し，皮膚科にて強皮症と診断，11月に精査加療目的に当科入院となる．【入院後経過】入院時のmodified Rodan total skin scoreは43点と高度の皮膚硬化認めた．心嚢液穿刺による精査では，悪性腫瘍や感染症は否定的であり，血液検査と心嚢液精査にてRNAポリメラーゼ3抗体≧150（＜28.0）と強陽性のため，全身性強皮症による心嚢液貯留と診断した．プレドニゾロン20mg内服にて心嚢液は減少したが，加療開始後より血清クレアチニン値の上昇と収縮期血圧160mmHgと上昇したため，強皮症腎発症の可能性が考えた．腎生検では動脈の内膜肥厚とそれによる内腔狭窄を認め，強皮症腎として矛盾しない結果であった．ACE阻害薬を投与したが，腎機能低下が続いたため，腎血管拡張を目的にボセンタンを開始とした．ボセンタン開始後，血清クレアチニン値は上昇を認めていない．【考察】本症例は強皮症腎発症の危険因子である抗RNAポリメラーゼ3抗体陽性，心嚢液貯留，diffuse cutaneous SSc等を認めた症例であった．強皮症腎の治療として，ACE阻害薬に加え，ボセンタン投与が有効である可能性が示唆された．