血栓性微小血管症と鑑別を要した発作性寒冷ヘモグロビン尿症の1例

症例は5歳女児．感冒症状が出現して数日後から発熱，嘔吐，赤褐色尿を認めた．前医検査で尿潜血と尿蛋白を認め，腎炎の疑いで受診した．黄疸と貧血を認め，採血で炎症反応の上昇，正色素性溶血性貧血，間接ビリルビン優位の黄疸，逸脱酵素の上昇，凝固異常と軽度腎機能低下を認めたため血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy: TMA）関連の病態を疑い精査を進めた．直接Coombs試験補体陽性で，Donath–Landsteiner（DL）試験を実施したところ陽性であった．精査の結果TMAは否定的であり，発作性寒冷ヘモグロビン尿症（paroxysmal cold hemoglobin...

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Published in日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 37; pp. 123 - 127
Main Authors 萩元, 慎二, 戸川, 雅美, 宇山, 祥, 田村, 明子, 倉信, 裕樹, 宇都宮, 靖, 堂本, 友恒
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本小児腎臓病学会 2024
日本小児腎臓病学会
Subjects
DL抗体
発作性寒冷ヘモグロビン尿症
自己免疫性溶血性貧血
血栓性微小血管症
血管内溶血
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ISSN0915-2245
1881-3933
DOI10.3165/jjpn.cr.24-014

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Abstract 症例は5歳女児．感冒症状が出現して数日後から発熱，嘔吐，赤褐色尿を認めた．前医検査で尿潜血と尿蛋白を認め，腎炎の疑いで受診した．黄疸と貧血を認め，採血で炎症反応の上昇，正色素性溶血性貧血，間接ビリルビン優位の黄疸，逸脱酵素の上昇，凝固異常と軽度腎機能低下を認めたため血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy: TMA）関連の病態を疑い精査を進めた．直接Coombs試験補体陽性で，Donath–Landsteiner（DL）試験を実施したところ陽性であった．精査の結果TMAは否定的であり，発作性寒冷ヘモグロビン尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria: PCH）と診断した．保存的加療で症状は軽快し，発症3か月後にDL抗体陰性を確認した．
AbstractList 「要旨」症例は5歳女児. 感冒症状が出現して数日後から発熱, 嘔吐, 赤褐色尿を認めた. 前医検査で尿潜血と尿蛋白を認め, 腎炎の疑いで受診した. 黄疸と貧血を認め, 採血で炎症反応の上昇, 正色素性溶血性貧血, 間接ビリルビン優位の黄疸, 逸脱酵素の上昇, 凝固異常と軽度腎機能低下を認めたため血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy: TMA)関連の病態を疑い精査を進めた. 直接Coombs試験補体陽性で, Donath-Landsteiner(DL)試験を実施したところ陽性であった. 精査の結果TMAは否定的であり, 発作性寒冷ヘモグロビン尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria: PCH)と診断した. 保存的加療で症状は軽快し, 発症3か月後にDL抗体陰性を確認した.
症例は5歳女児．感冒症状が出現して数日後から発熱，嘔吐，赤褐色尿を認めた．前医検査で尿潜血と尿蛋白を認め，腎炎の疑いで受診した．黄疸と貧血を認め，採血で炎症反応の上昇，正色素性溶血性貧血，間接ビリルビン優位の黄疸，逸脱酵素の上昇，凝固異常と軽度腎機能低下を認めたため血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy: TMA）関連の病態を疑い精査を進めた．直接Coombs試験補体陽性で，Donath–Landsteiner（DL）試験を実施したところ陽性であった．精査の結果TMAは否定的であり，発作性寒冷ヘモグロビン尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria: PCH）と診断した．保存的加療で症状は軽快し，発症3か月後にDL抗体陰性を確認した．
Author 田村, 明子
萩元, 慎二
堂本, 友恒
戸川, 雅美
倉信, 裕樹
宇山, 祥
宇都宮, 靖
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  fullname: 萩元, 慎二
  organization: 鳥取県立中央病院小児科
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Wed Sep 03 06:30:55 EDT 2025
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References 5） 植田康敬：溶血性貧血と血栓症．日血栓止血会誌 2022; 33: 580–582.
2） 厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患等政策研究事業　特発性造血障害に関する調査研究班（研究代表者三谷絹子），2023年，自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイド令和4年度改訂版，http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2022/Autoimmune_hemolytic_anemia.pdf（アクセス日：2024年5月1日
3） Jacobs JW, Figueroa Villalba CA, Booth GS, et al.: Clinical and epidemiological features of paroxysmal cold hemoglobinuria: a systematic review. Blood Adv 2023; 7: 2520–2527.
6） 植田高弘，継仁，村上睦美，ほか：急性腎不全を合併した非梅毒性発作性寒冷血色素尿症の1例．日小児会誌 1992; 96: 168–173.
7） Gregory GP, Opat S, Quach H, et al.: Failure of eculizumab to correct paroxysmal cold hemoglobinuria. Ann Hematol 2011; 90: 989–990.
1） 亀崎豊実：自己免疫性溶血性貧血の診断と病態・治療の進歩．最新医 2014; 69: 2084–2095.
8） Lau-Braunhut SA, Stone H, Collins G, et al.: Paroxysmal cold hemoglobinuria successfully treated with complement inhibition. Blood Adv 2019; 3: 3575–3578.
9） Pelletier J, Ward C, Borloz M, et al.: A case of childhood severe paroxysmal cold hemoglobinuria with acute renal failure successfully Treated with Plasma Exchange and Eculizumab. Case Rep Pediatr 2022; 2022: 3267189.
4） 厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患等政策研究事業　特発性造血障害に関する調査研究班（研究代表者三谷絹子），2023年，発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド　令和4年改訂版，http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2022/Paroxysmal_nocturnal_hemoglobinuria2022.pdf（アクセス日：2024年5月1日
References_xml – reference: 2） 厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患等政策研究事業　特発性造血障害に関する調査研究班（研究代表者三谷絹子），2023年，自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイド令和4年度改訂版，http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2022/Autoimmune_hemolytic_anemia.pdf（アクセス日：2024年5月1日）．
– reference: 5） 植田康敬：溶血性貧血と血栓症．日血栓止血会誌 2022; 33: 580–582.
– reference: 1） 亀崎豊実：自己免疫性溶血性貧血の診断と病態・治療の進歩．最新医 2014; 69: 2084–2095.
– reference: 8） Lau-Braunhut SA, Stone H, Collins G, et al.: Paroxysmal cold hemoglobinuria successfully treated with complement inhibition. Blood Adv 2019; 3: 3575–3578.
– reference: 4） 厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患等政策研究事業　特発性造血障害に関する調査研究班（研究代表者三谷絹子），2023年，発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド　令和4年改訂版，http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2022/Paroxysmal_nocturnal_hemoglobinuria2022.pdf（アクセス日：2024年5月1日）．
– reference: 7） Gregory GP, Opat S, Quach H, et al.: Failure of eculizumab to correct paroxysmal cold hemoglobinuria. Ann Hematol 2011; 90: 989–990.
– reference: 6） 植田高弘，継仁，村上睦美，ほか：急性腎不全を合併した非梅毒性発作性寒冷血色素尿症の1例．日小児会誌 1992; 96: 168–173.
– reference: 9） Pelletier J, Ward C, Borloz M, et al.: A case of childhood severe paroxysmal cold hemoglobinuria with acute renal failure successfully Treated with Plasma Exchange and Eculizumab. Case Rep Pediatr 2022; 2022: 3267189.
– reference: 3） Jacobs JW, Figueroa Villalba CA, Booth GS, et al.: Clinical and epidemiological features of paroxysmal cold hemoglobinuria: a systematic review. Blood Adv 2023; 7: 2520–2527.
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「要旨」症例は5歳女児. 感冒症状が出現して数日後から発熱, 嘔吐, 赤褐色尿を認めた. 前医検査で尿潜血と尿蛋白を認め, 腎炎の疑いで受診した. 黄疸と貧血を認め, 採血で炎症反応の上昇, 正色素性溶血性貧血, 間接ビリルビン優位の黄疸, 逸脱酵素の上昇,...
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SubjectTerms DL抗体
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Title 血栓性微小血管症と鑑別を要した発作性寒冷ヘモグロビン尿症の1例
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