低出生体重，先天性心疾患と肺高血圧を有したDown症候群の1剖検例
Down症候群児では，非Down症候群児と比較し一般に肺動脈性肺高血圧の進行が急速であると考えられている．我々は，低出生体重児で，動脈管開存と心室中隔欠損を併存し，遷延する肺高血圧の増悪により死亡したDown症候群の1例を経験した．症例は6カ月女児で，出生後から酸素化障害と肺高血圧が遷延し，一時改善を認めたものの，生後6カ月で急速に肺高血圧発作が頻発し死亡した．臨床経過から非可逆性の肺血管リモデリングをきたした重症肺高血圧と考えた．しかしながら，病理解剖の結果，肺血管はHeath-Edwards分類1度相当の筋性肺動脈の中膜平滑筋肥厚と非筋性細動脈の筋性化所見を認めるのみであった．一方，肺実質...
Saved in:
| Published in | 心臓 Vol. 51; no. 11; pp. 1167 - 1173 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
15.11.2019
日本心臓財団・日本循環器学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.51.1167 |
Cover
| Abstract | Down症候群児では，非Down症候群児と比較し一般に肺動脈性肺高血圧の進行が急速であると考えられている．我々は，低出生体重児で，動脈管開存と心室中隔欠損を併存し，遷延する肺高血圧の増悪により死亡したDown症候群の1例を経験した．症例は6カ月女児で，出生後から酸素化障害と肺高血圧が遷延し，一時改善を認めたものの，生後6カ月で急速に肺高血圧発作が頻発し死亡した．臨床経過から非可逆性の肺血管リモデリングをきたした重症肺高血圧と考えた．しかしながら，病理解剖の結果，肺血管はHeath-Edwards分類1度相当の筋性肺動脈の中膜平滑筋肥厚と非筋性細動脈の筋性化所見を認めるのみであった．一方，肺実質はDown症候群に特徴的な肺胸膜下の嚢胞形成と未熟性に伴う肺胞低形成を認めた．肺の低形成・未熟性と非筋性動脈の筋性動脈化が病理所見の主体であった．肺小動脈中膜の筋性肥厚所見は，肺高血圧発作の頻発に関連したものと思われる．低出生体重，先天性短絡心疾患と重症肺高血圧を有するDown症候群では，未熟性に伴う肺胞低形成の影響も加わり重症肺高血圧が遷延する可能性が高く，短絡心疾患の手術介入は時期を逸することなく行うことが肝要であると考えられた． |
|---|---|
| AbstractList | 《Abstract》Down症候群児では, 非Down症候群児と比較し一般に肺動脈性肺高血圧の進行が急速であると考えられている. 我々は, 低出生体重児で, 動脈管開存と心室中隔欠損を併存し, 遷延する肺高血圧の増悪により死亡したDown症候群の1例を経験した. 症例は6カ月女児で, 出生後から酸素化障害と肺高血圧が遷延し, 一時改善を認めたものの, 生後6カ月で急速に肺高血圧発作が頻発し死亡した. 臨床経過から非可逆性の肺血管リモデリングをきたした重症肺高血圧と考えた. しかしながら, 病理解剖の結果, 肺血管はHeath-Edwards分類1度相当の筋性肺動脈の中膜平滑筋肥厚と非筋性細動脈の筋性化所見を認めるのみであった. 一方, 肺実質はDown症候群に特徴的な肺胸膜下の嚢胞形成と未熟性に伴う肺胞低形成を認めた. 肺の低形成・未熟性と非筋性動脈の筋性動脈化が病理所見の主体であった. 肺小動脈中膜の筋性肥厚所見は, 肺高血圧発作の頻発に関連したものと思われる. 低出生体重, 先天性短絡心疾患と重症肺高血圧を有するDown症候群では, 未熟性に伴う肺胞低形成の影響も加わり重症肺高血圧が遷延する可能性が高く, 短絡心疾患の手術介入は時期を逸することなく行うことが肝要であると考えられた. Down症候群児では，非Down症候群児と比較し一般に肺動脈性肺高血圧の進行が急速であると考えられている．我々は，低出生体重児で，動脈管開存と心室中隔欠損を併存し，遷延する肺高血圧の増悪により死亡したDown症候群の1例を経験した．症例は6カ月女児で，出生後から酸素化障害と肺高血圧が遷延し，一時改善を認めたものの，生後6カ月で急速に肺高血圧発作が頻発し死亡した．臨床経過から非可逆性の肺血管リモデリングをきたした重症肺高血圧と考えた．しかしながら，病理解剖の結果，肺血管はHeath-Edwards分類1度相当の筋性肺動脈の中膜平滑筋肥厚と非筋性細動脈の筋性化所見を認めるのみであった．一方，肺実質はDown症候群に特徴的な肺胸膜下の嚢胞形成と未熟性に伴う肺胞低形成を認めた．肺の低形成・未熟性と非筋性動脈の筋性動脈化が病理所見の主体であった．肺小動脈中膜の筋性肥厚所見は，肺高血圧発作の頻発に関連したものと思われる．低出生体重，先天性短絡心疾患と重症肺高血圧を有するDown症候群では，未熟性に伴う肺胞低形成の影響も加わり重症肺高血圧が遷延する可能性が高く，短絡心疾患の手術介入は時期を逸することなく行うことが肝要であると考えられた． |
| Author | 櫻井, 牧人 大郷, 恵子 土井, 庄三郎 山口, 洋平 古谷, 智子 近藤, 雅楽子 前田, 佳真 石井, 卓 野村, 知弘 西口, 康介 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 石井, 卓 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 土井, 庄三郎 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 大郷, 恵子 organization: 国立循環器病センター 病理部 – sequence: 1 fullname: 櫻井, 牧人 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 前田, 佳真 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 近藤, 雅楽子 organization: 東京都立墨東病院 新生児科 – sequence: 1 fullname: 野村, 知弘 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 西口, 康介 organization: 東京都立墨東病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 山口, 洋平 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 古谷, 智子 organization: 東京都立墨東病院 新生児科 |
| BookMark | eNo1kM1Kw0AUhQdRsP6sfYrq3JlMkln6r1BwowtXwzSZ2JSaSKKIrtqKVPFnodIqFEQsqAg-gGh9mDStrnwFR6qbc-_hcr8DZwQNBmGgEJoAPAlAbJiKC36wH04y0N60BlCGgG1mKQZzEGUw07th2PYwGo9jP48xti3gnGbQeuf9PK299q5uO--XX7Wz77fT9PAobT11yw_px0Gv3u5W75PK42f19ev5-vOunDYfkupFt3mcVBpJ5XYu3A16jVpavum1W0nlBdLjerfV7LRPxtCQJ0uxGv-bo2htYX51dimbW1lcnp3OZYvEwiTrehykZ2LFqau0ybuEMtviinFMuA2GchimJpcAlkOdPHEdg3HbxZ6XJwwMOooW-9xN5fqOLIVByQ-UKIY7UaBzhSyQWHfjCoKBC4wZAAgMRPwWpcWi1MCcUKJJM31SMd6WG0psRf6mjPaEjLZ9p6REv2PBQH_1VQP-j05BRqIo6Q-TIpWw |
| ContentType | Journal Article |
| Copyright | 2019 公益財団法人 日本心臓財団 |
| Copyright_xml | – notice: 2019 公益財団法人 日本心臓財団 |
| CorporateAuthor | 国立循環器病センター 病理部 東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科 東京都立墨東病院 小児科 新生児科 |
| CorporateAuthor_xml | – name: 東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科 – name: 東京都立墨東病院 小児科 – name: 国立循環器病センター 病理部 – name: 新生児科 |
| DOI | 10.11281/shinzo.51.1167 |
| DatabaseTitleList | |
| DeliveryMethod | fulltext_linktorsrc |
| EISSN | 2186-3016 |
| EndPage | 1173 |
| ExternalDocumentID | ah2sinzd_2019_005111_012_1167_11733409232 article_shinzo_51_11_51_1167_article_char_ja |
| GroupedDBID | ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS JSF KQ8 MOJWN RJT |
| ID | FETCH-LOGICAL-j2702-df91af60e93dedf9bd235879e59029814ec50369a117c3cb2dc4598d0ffb25143 |
| ISSN | 0586-4488 |
| IngestDate | Wed Apr 09 06:17:27 EDT 2025 Wed Sep 03 06:31:06 EDT 2025 |
| IsDoiOpenAccess | true |
| IsOpenAccess | true |
| IsPeerReviewed | false |
| IsScholarly | true |
| Issue | 11 |
| Language | Japanese |
| LinkModel | OpenURL |
| MergedId | FETCHMERGED-LOGICAL-j2702-df91af60e93dedf9bd235879e59029814ec50369a117c3cb2dc4598d0ffb25143 |
| OpenAccessLink | https://www.jstage.jst.go.jp/article/shinzo/51/11/51_1167/_article/-char/ja |
| PageCount | 7 |
| ParticipantIDs | medicalonline_journals_ah2sinzd_2019_005111_012_1167_11733409232 jstage_primary_article_shinzo_51_11_51_1167_article_char_ja |
| PublicationCentury | 2000 |
| PublicationDate | 2019/11/15 20191115 |
| PublicationDateYYYYMMDD | 2019-11-15 |
| PublicationDate_xml | – month: 11 year: 2019 text: 2019/11/15 day: 15 |
| PublicationDecade | 2010 |
| PublicationTitle | 心臓 |
| PublicationTitleAlternate | 心臓 |
| PublicationYear | 2019 |
| Publisher | 公益財団法人 日本心臓財団 日本心臓財団・日本循環器学会 |
| Publisher_xml | – name: 公益財団法人 日本心臓財団 – name: 日本心臓財団・日本循環器学会 |
| References | 3) Cooney TP, Thurlbeck WM：Pulmonary Hypoplasia in Down’s Syndrome. N Engl J Med 1982；307：1170-1173 5) Heath D, Edwards JE：The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease：A description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defeets. Circulation 1958；18：533-547 6) Yamaki S, Horiuchi T, Sekino Y：Quantitative analysis of pulmonary vascular disease in simple cardiac anomalies with the Down syndrome. Am J Cardiol 1983；51：1502-1506 4) Bush D, Galambos C, Ivy DD, et al：Clinical Characteristics and Risk Factors for Developing Pulmonary Hypertension in Children with Down Syndrome. J Pediatr 2018；202：212-219 1) Nora JJ, Nora AH：The evolution of specific genetic and environmental counseling in congenital heart disease. Circulation 1978；57：205-213 11) Yamaki S, Horiuchi T, Takahashi T：Pulmonary changes in congenital heart disease with Down’s syndrome：their significance as a cause of postoperative respiratory failure. Thorax 1985；40：380-386 12) Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al：Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013；62：D34-D41 9) Lim MT, Kapur J, Reddy BK, et al：Subpleural Lung Cysts in Children with Trisomy 21. Ann Acad Med Singapore 2017；46(12)：472-475 13) Baquero H, Soliz A, Neira F, et al：Sildenafil in Infants With Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn：A Pilot Randomized Blinded Study. Pediatrics 2006；117：1077-1083 7) Masaki N, Saiki Y, Endo M, et al：Is Trisomy 21 a Risk Factor for Rapid Progression of Pulmonary Arteriopathy? - Revisiting Histopathological Characteristics Using 282 Lung Biopsy Specimens. Circ J 2018；82：1682-1687 10) 八巻重雄，堀内藤吾，関野美仁，ほか：ダウン症を伴う先天性心疾患の術後呼吸不全に関する肺病理組織所見からの考察．日胸外会誌1984；32(9)：1308-1315 14) Tan K, Krishnamurthy MB, O’Heney JL, et al：Sildenafil therapy in bronchopulmonary dysplasia-associated pulmonary hypertension：a retrospective study of efficacy and safety. Eur J Pediatr 2015；174：1109-1115 8) Biko DM, Schwartz M, Anupindi SA, Altes TA：Subpleural lung cysts in Down syndrome：prevalence and association with coexisting diagnoses. Pediatr Radiol 2008；38：280-284 16) Rabinovitch M, Keane JF, Norwood WI, et al：Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correlated with pulmonary hemodynamic findings after repair of congenital heart defects. Circulation 1984；69：655-667 2) Clapp S, Perry BL, Farooki ZQ, et al：Down’s syndrome, complete atrioventricular canal, and pulmonary vascular obstructive disease. J Thorac Cardiovasc Surg 1990；100：115-121 15) Trottier-Boucher MN, Lapointe A, Malo J, et al：Sildenafil for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension in Infants with Bronchopulmonary Dysplasia. Pediatr Cardiol 2015；36：1255-1260 |
| References_xml | – reference: 11) Yamaki S, Horiuchi T, Takahashi T：Pulmonary changes in congenital heart disease with Down’s syndrome：their significance as a cause of postoperative respiratory failure. Thorax 1985；40：380-386 – reference: 15) Trottier-Boucher MN, Lapointe A, Malo J, et al：Sildenafil for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension in Infants with Bronchopulmonary Dysplasia. Pediatr Cardiol 2015；36：1255-1260 – reference: 1) Nora JJ, Nora AH：The evolution of specific genetic and environmental counseling in congenital heart disease. Circulation 1978；57：205-213 – reference: 3) Cooney TP, Thurlbeck WM：Pulmonary Hypoplasia in Down’s Syndrome. N Engl J Med 1982；307：1170-1173 – reference: 5) Heath D, Edwards JE：The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease：A description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defeets. Circulation 1958；18：533-547 – reference: 12) Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al：Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013；62：D34-D41 – reference: 7) Masaki N, Saiki Y, Endo M, et al：Is Trisomy 21 a Risk Factor for Rapid Progression of Pulmonary Arteriopathy? - Revisiting Histopathological Characteristics Using 282 Lung Biopsy Specimens. Circ J 2018；82：1682-1687 – reference: 4) Bush D, Galambos C, Ivy DD, et al：Clinical Characteristics and Risk Factors for Developing Pulmonary Hypertension in Children with Down Syndrome. J Pediatr 2018；202：212-219 – reference: 2) Clapp S, Perry BL, Farooki ZQ, et al：Down’s syndrome, complete atrioventricular canal, and pulmonary vascular obstructive disease. J Thorac Cardiovasc Surg 1990；100：115-121 – reference: 6) Yamaki S, Horiuchi T, Sekino Y：Quantitative analysis of pulmonary vascular disease in simple cardiac anomalies with the Down syndrome. Am J Cardiol 1983；51：1502-1506 – reference: 10) 八巻重雄，堀内藤吾，関野美仁，ほか：ダウン症を伴う先天性心疾患の術後呼吸不全に関する肺病理組織所見からの考察．日胸外会誌1984；32(9)：1308-1315 – reference: 16) Rabinovitch M, Keane JF, Norwood WI, et al：Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correlated with pulmonary hemodynamic findings after repair of congenital heart defects. Circulation 1984；69：655-667 – reference: 9) Lim MT, Kapur J, Reddy BK, et al：Subpleural Lung Cysts in Children with Trisomy 21. Ann Acad Med Singapore 2017；46(12)：472-475 – reference: 8) Biko DM, Schwartz M, Anupindi SA, Altes TA：Subpleural lung cysts in Down syndrome：prevalence and association with coexisting diagnoses. Pediatr Radiol 2008；38：280-284 – reference: 13) Baquero H, Soliz A, Neira F, et al：Sildenafil in Infants With Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn：A Pilot Randomized Blinded Study. Pediatrics 2006；117：1077-1083 – reference: 14) Tan K, Krishnamurthy MB, O’Heney JL, et al：Sildenafil therapy in bronchopulmonary dysplasia-associated pulmonary hypertension：a retrospective study of efficacy and safety. Eur J Pediatr 2015；174：1109-1115 |
| SSID | ssib000871993 ssib005879815 ssib058494393 ssj0000605722 ssib002822027 |
| Score | 2.177023 |
| Snippet | ... 《Abstract》Down症候群児では, 非Down症候群児と比較し一般に肺動脈性肺高血圧の進行が急速であると考えられている. 我々は, 低出生体重児で, 動脈管開存と心室中隔欠損を併存し, 遷延する肺高血圧の増悪により死亡したDown症候群の1例を経験した. 症例は6カ月女児で,... |
| SourceID | medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 1167 |
| SubjectTerms | Down症候群 低形成未熟肺 動脈管開存 心室中隔欠損 肺高血圧 |
| Title | 低出生体重，先天性心疾患と肺高血圧を有したDown症候群の1剖検例 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/shinzo/51/11/51_1167/_article/-char/ja http://mol.medicalonline.jp/library/journal/download?GoodsID=ah2sinzd/2019/005111/012&name=1167-1173j |
| Volume | 51 |
| hasFullText | 1 |
| inHoldings | 1 |
| isFullTextHit | |
| isPrint | |
| ispartofPNX | 心臓, 2019/11/15, Vol.51(11), pp.1167-1173 |
| link | http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwpR1Na9RANEq9CCKKivWLHpxjar4mM4MXk90sRVEQWqinkE9kwVZse-mpW5Fa_DiotAqFIhaqCP6AYuuP2Wa3PfkXfG8y281aD1ZhCcmbed-ZzHuzmRdNu57nZh6nzNITymzd4a6piyQ1dGHneZ6KhLk57h2-e88dm3BuT9LJ40PHKm8tzc3Go8n8H_eV_ItXAQZ-xV2yR_DsAVEAwDn4F47gYTj-lY9J4BC_TnhAAkogq_c9EjAiHCIaqknYJBDYxOskaBC_RnhNdoYfxxPPIZ4ggYtvPHgMIX6DcFvScYkfyCaLeACxIeokHmBxhCAvQTyfCAnxTKQA6KIm6djYR1iIDhAuFLpgvZNGHfN_ZMNQPpTJIEIgBLiCWIpfYMo2geIAMWgAeqhcQLhfDa0rsnOkKA6eaJILKG9LPI8IijeWJFsf6CalV7ardoML7kgol6oI5MKDKiLakakWn5WILirgU9kMjIx-fxcN5_u_MWJIHKlIqFpBUSsypsCtieWeVDmGlBe9mtTOJ9xDvX0LPYGK-NJnLmoN9HskpVRgcY8qz3i1w3Y7TKgyXVDu6pBsl7NZJmH4wTEdHuFudb5TBX7VuDYrsxf-J1eJhEyz_MrM4VnW4jjN4hrp_PQoNUf7iAOly9XACMuOITUh3yyPLgt7jbi7MGxCinPCYky-aXHnfjVDYPiKaXWFAJfr-lMIZ6JSbgjCaQEhtn2wzGpAuq7Kofbsowp8oRI3BlWAKLQJORkW2zj1qPyftKxXUwk5x89op1WuOOKVKpzVjjejc9qD3e3XxdJW99367vbb_aVXP7-_LJ49Lza-dBY2ix9Puys7ncVP7dbnvcWt_a_v9z4uFGub7cU3nbXldmu13VrHYdddXSoWPnR3Ntqtb2axvNLZWNvdeXFem2gE47UxXX0fRW_iLlI9zYUZ5a6RCTvN4CJOcd87ExmWZAKrOFlCIUAVETgysZPYShOHCp4aeR5bmChd0Iampqeyi9pIlsSR7UQ0MSlzaJJHmeNGWc4sOzUzCGCHtZulZcLHZRGc8Ci-HdZuDZgzVM_QmTB6aM0AfhriOAoxQgAqEDOXZPAGtB0DclDr0n8JcFk72R-oV7Sh2Sdz2VVIJmbja_J2-wU2LfBW |
| linkProvider | Colorado Alliance of Research Libraries |
| openUrl | ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E4%BD%8E%E5%87%BA%E7%94%9F%E4%BD%93%E9%87%8D%EF%BC%8C%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%BF%83%E7%96%BE%E6%82%A3%E3%81%A8%E8%82%BA%E9%AB%98%E8%A1%80%E5%9C%A7%E3%82%92%E6%9C%89%E3%81%97%E3%81%9FDown%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4%E3%81%AE1%E5%89%96%E6%A4%9C%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E5%BF%83%E8%87%93&rft.au=%E7%9F%B3%E4%BA%95%2C+%E5%8D%93&rft.au=%E5%9C%9F%E4%BA%95%2C+%E5%BA%84%E4%B8%89%E9%83%8E&rft.au=%E5%A4%A7%E9%83%B7%2C+%E6%81%B5%E5%AD%90&rft.au=%E6%AB%BB%E4%BA%95%2C+%E7%89%A7%E4%BA%BA&rft.date=2019-11-15&rft.pub=%E5%85%AC%E7%9B%8A%E8%B2%A1%E5%9B%A3%E6%B3%95%E4%BA%BA+%E6%97%A5%E6%9C%AC%E5%BF%83%E8%87%93%E8%B2%A1%E5%9B%A3&rft.issn=0586-4488&rft.eissn=2186-3016&rft.volume=51&rft.issue=11&rft.spage=1167&rft.epage=1173&rft_id=info:doi/10.11281%2Fshinzo.51.1167&rft.externalDocID=article_shinzo_51_11_51_1167_article_char_ja |
| thumbnail_l | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0586-4488&client=summon |
| thumbnail_m | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0586-4488&client=summon |
| thumbnail_s | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0586-4488&client=summon |