成人のFreeman-Sheldon症候群患者の歯科治療経験 - 杉山, 郁子; 新倉, 啓太; 髙野, 知子; 池田, 正一; 鈴木, 杏奈; 高瀬, 幸子; 小松, 知子 (日本障害者歯科学会雑誌, 2023)
Freeman-Sheldon症候群（FSS）は口笛顔貌，鼻翼低形成，手指の尺側偏位を主徴とする症候群で，口腔顔面領域においてさまざまな症状を呈する．なかでも小口症は必発症状であり，それによる食物摂取困難，発音障害，口腔清掃状態の不良，歯科治療困難など，歯科領域との関連が深い．今回，成人期で初診来院したFSS患者の歯科治療を経験したので報告する．身体所見は両手指屈曲拘縮と両側先天性内反足を認め，顔貌所見と口腔内所見は一般的なFSSの所見にほぼ一致した．口裂は小さく，口裂幅32.4mmで，口腔周囲の緊張と拘縮が著しく，最大開口量は上下中切歯間で21.5mmであった．摂食については現状で本人の満足度は高く，発音障害も認められなかった．その他に全顎的に歯頸部にプラーク付着と歯石沈着，軽度の歯肉腫脹を認め，上下大臼歯部咬合面にう蝕症第1～2度を認めた．患者に知的能力障害は認められず，歯科治療に対し協力的であったが，口唇の伸展が乏しく，頰粘膜を拡げようとすると緊張が強く閉口してしまうため，治療に難渋した．しかし，継続した歯科受診を行い，初診時から2年後には，わずかではあるが口腔周囲の緊張は軽減し，開口量も1mm増加していた．FSS患者に対し，歯科受診を重ねることは口腔周囲の緊張を軽減し，小口症による開口障害の改善に繋がると考えられ，良好な口腔内環境，口腔機能の確立，維持のために，早期からの積極的，継続した歯科の介入が重要であると考えられた．