成人のFreeman-Sheldon症候群患者の歯科治療経験
Freeman-Sheldon症候群（FSS）は口笛顔貌，鼻翼低形成，手指の尺側偏位を主徴とする症候群で，口腔顔面領域においてさまざまな症状を呈する．なかでも小口症は必発症状であり，それによる食物摂取困難，発音障害，口腔清掃状態の不良，歯科治療困難など，歯科領域との関連が深い．今回，成人期で初診来院したFSS患者の歯科治療を経験したので報告する．身体所見は両手指屈曲拘縮と両側先天性内反足を認め，顔貌所見と口腔内所見は一般的なFSSの所見にほぼ一致した．口裂は小さく，口裂幅32.4mmで，口腔周囲の緊張と拘縮が著しく，最大開口量は上下中切歯間で21.5mmであった．摂食については現状で本人の満足...
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| Published in | 日本障害者歯科学会雑誌 Vol. 44; no. 3; pp. 248 - 254 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本障害者歯科学会
31.10.2023
日本障害者歯科学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0913-1663 2188-9708 |
| DOI | 10.14958/jjsdh.44.248 |
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| Abstract | Freeman-Sheldon症候群（FSS）は口笛顔貌，鼻翼低形成，手指の尺側偏位を主徴とする症候群で，口腔顔面領域においてさまざまな症状を呈する．なかでも小口症は必発症状であり，それによる食物摂取困難，発音障害，口腔清掃状態の不良，歯科治療困難など，歯科領域との関連が深い．今回，成人期で初診来院したFSS患者の歯科治療を経験したので報告する．身体所見は両手指屈曲拘縮と両側先天性内反足を認め，顔貌所見と口腔内所見は一般的なFSSの所見にほぼ一致した．口裂は小さく，口裂幅32.4mmで，口腔周囲の緊張と拘縮が著しく，最大開口量は上下中切歯間で21.5mmであった．摂食については現状で本人の満足度は高く，発音障害も認められなかった．その他に全顎的に歯頸部にプラーク付着と歯石沈着，軽度の歯肉腫脹を認め，上下大臼歯部咬合面にう蝕症第1～2度を認めた．患者に知的能力障害は認められず，歯科治療に対し協力的であったが，口唇の伸展が乏しく，頰粘膜を拡げようとすると緊張が強く閉口してしまうため，治療に難渋した．しかし，継続した歯科受診を行い，初診時から2年後には，わずかではあるが口腔周囲の緊張は軽減し，開口量も1mm増加していた．FSS患者に対し，歯科受診を重ねることは口腔周囲の緊張を軽減し，小口症による開口障害の改善に繋がると考えられ，良好な口腔内環境，口腔機能の確立，維持のために，早期からの積極的，継続した歯科の介入が重要であると考えられた． |
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| AbstractList | Freeman-Sheldon症候群（FSS）は口笛顔貌，鼻翼低形成，手指の尺側偏位を主徴とする症候群で，口腔顔面領域においてさまざまな症状を呈する．なかでも小口症は必発症状であり，それによる食物摂取困難，発音障害，口腔清掃状態の不良，歯科治療困難など，歯科領域との関連が深い．今回，成人期で初診来院したFSS患者の歯科治療を経験したので報告する．身体所見は両手指屈曲拘縮と両側先天性内反足を認め，顔貌所見と口腔内所見は一般的なFSSの所見にほぼ一致した．口裂は小さく，口裂幅32.4mmで，口腔周囲の緊張と拘縮が著しく，最大開口量は上下中切歯間で21.5mmであった．摂食については現状で本人の満足度は高く，発音障害も認められなかった．その他に全顎的に歯頸部にプラーク付着と歯石沈着，軽度の歯肉腫脹を認め，上下大臼歯部咬合面にう蝕症第1～2度を認めた．患者に知的能力障害は認められず，歯科治療に対し協力的であったが，口唇の伸展が乏しく，頰粘膜を拡げようとすると緊張が強く閉口してしまうため，治療に難渋した．しかし，継続した歯科受診を行い，初診時から2年後には，わずかではあるが口腔周囲の緊張は軽減し，開口量も1mm増加していた．FSS患者に対し，歯科受診を重ねることは口腔周囲の緊張を軽減し，小口症による開口障害の改善に繋がると考えられ，良好な口腔内環境，口腔機能の確立，維持のために，早期からの積極的，継続した歯科の介入が重要であると考えられた． 要旨:Freeman-Sheldon症候群(FSS)は口笛顔貌, 鼻翼低形成, 手指の尺側偏位を主徴とする症候群で, 口腔顔面領域においてさまざまな症状を呈する. なかでも小口症は必発症状であり, それによる食物摂取困難, 発音障害, 口腔清掃状態の不良, 歯科治療困難など, 歯科領域との関連が深い. 今回, 成人期で初診来院したFSS患者の歯科治療を経験したので報告する, 身体所見は両手指屈曲拘縮と両側先天性内反足を認め, 顔貌所見と口腔内所見は一般的なFSSの所見にほぼ一致した, 口裂は小さく, 口裂幅32.4mmで, 口腔周囲の緊張と拘縮が著しく, 最大開口量は上下中切歯間で21.5mmであった. 摂食については現状で本人の満足度は高く, 発音障害も認められなかった. その他に全顎的に歯頸部にプラーク付着と歯石沈着, 軽度の歯肉腫脹を認め, 上下大臼歯部咬合面にう蝕症第1～2度を認めた. 患者に知的能力障害は認められず, 歯科治療に対し協力的であったが, 口唇の伸展が乏しく, 頬粘膜を拡げようとすると緊張が強く閉口してしまうため, 治療に難渋した. しかし, 継続した歯科受診を行い, 初診時から2年後には, わずかではあるが口腔周囲の緊張は軽減し, 開口量も1mm増加していた. FSS患者に対し, 歯科受診を重ねることは口腔周囲の緊張を軽減し, 小口症による開口障害の改善に繋がると考えられ, 良好な口腔内環境, 口腔機能の確立, 維持のために, 早期からの積極的, 継続した歯科の介入が重要であると考えられた. |
| Author | 髙野, 知子 杉山, 郁子 鈴木, 杏奈 新倉, 啓太 小松, 知子 池田, 正一 高瀬, 幸子 |
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| ContentType | Journal Article |
| Copyright | 2023 一般社団法人 日本障害者歯科学会 |
| Copyright_xml | – notice: 2023 一般社団法人 日本障害者歯科学会 |
| CorporateAuthor | 神奈川歯科大学歯科診療支援学講座高度先進歯科メンテナンス学分野 神奈川歯科大学附属横浜クリニック障がい者歯科 神奈川歯科大学全身管理歯科学講座障害者歯科学分野 |
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| DOI | 10.14958/jjsdh.44.248 |
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| EISSN | 2188-9708 |
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| ISSN | 0913-1663 |
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| Issue | 3 |
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| PublicationDecade | 2020 |
| PublicationTitle | 日本障害者歯科学会雑誌 |
| PublicationTitleAlternate | 障歯誌 |
| PublicationYear | 2023 |
| Publisher | 一般社団法人 日本障害者歯科学会 日本障害者歯科学会 |
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| References | 2) Burian F. The “whistling face” characteristic in a compound cranio-facio corporal syndrome. Br J Plast Surg 1963；16：140-3. 5) 大須賀 敏，鈴木正二，武山治雄，他．Freeman-Sheldon症候群患児の小口症に対する手術経験の1例．日口外誌1998；44：351-3 6) 金光安奈，細原政俊，太田貴久，他．HSV感染により小口症が悪化し長期歯科治療が困難であった1例．岐歯学誌2009；36：105-8 13) Ohyama K, Susami T, Kato Y, et al. Freeman-Sheldon syndrome：Case management from age 6 to 16 years. Cleft Palate Craniofac J 1997；34：151-3. 3) 梶井 正，黒木良和，新川詔夫，他．新先天奇形症候群アトラス．改訂第2版．東京：南江堂；2015．210-1 4) 内川喜盛．Freeman-Sheldon症候群．池田正一，黒木良和編著．口から診える症候群・病気．第1版．東京：日本障害者歯科学会；2012．98-9 1) Freeman EA, Sheldon JH. Cranio-carpo-tarsal dystrophy. An undescribed congenital malformation. Arch Dis Child 1938；13：277-83. 12) 内川喜盛，白瀬敏臣，石島弘己，他．Freeman-Sheldon症候群児の歯科治療と歯科的特徴．障歯誌2011；32：615-22 15) 川口直美，徳永英世，福本和仁，他．熱傷後瘢痕拘縮による開口障害へのアプローチ．作業療法1997；16：114-20 11) 山口和史，周 瑞瑛，長谷川信乃，他．成長に伴う小児の最大開口量の変化．小児歯誌1993；31：911-8 14) 山田康弘，土屋雅文，吉岡 済．Freeman-Sheldon症候群1例の歯科矯正学的観察．近東矯歯誌1995；30：80-7 8) 芝本英博，秦 維郎，矢野健二，他．日本人の正常顔貌に関する計測学的研究．日形会誌1992；12：429-42 7) 上條雍彦．口腔解剖学 5内臓学．第1版．東京：アナトーム社；1983．1211 9) 萩原洋行，中村広一，松浦正朗，他．正常人およびいわゆる小口症患者の口裂の大きさについて．顎顔面補綴1982；5：37-43 16) Sharma RN, Tandon SN. “Whistling face” deformity in compound cranio-facio-corporal syndrome. Br Med J 1970；4：33-4. 10) 塚原宏泰，依田哲也，坂本一郎，他．日本人成人顎関節健常者における最大開口量についての統計学的検討．日口外誌1998；44：159-67 |
| References_xml | – reference: 12) 内川喜盛，白瀬敏臣，石島弘己，他．Freeman-Sheldon症候群児の歯科治療と歯科的特徴．障歯誌2011；32：615-22． – reference: 16) Sharma RN, Tandon SN. “Whistling face” deformity in compound cranio-facio-corporal syndrome. Br Med J 1970；4：33-4. – reference: 8) 芝本英博，秦 維郎，矢野健二，他．日本人の正常顔貌に関する計測学的研究．日形会誌1992；12：429-42． – reference: 4) 内川喜盛．Freeman-Sheldon症候群．池田正一，黒木良和編著．口から診える症候群・病気．第1版．東京：日本障害者歯科学会；2012．98-9． – reference: 10) 塚原宏泰，依田哲也，坂本一郎，他．日本人成人顎関節健常者における最大開口量についての統計学的検討．日口外誌1998；44：159-67． – reference: 7) 上條雍彦．口腔解剖学 5内臓学．第1版．東京：アナトーム社；1983．1211． – reference: 15) 川口直美，徳永英世，福本和仁，他．熱傷後瘢痕拘縮による開口障害へのアプローチ．作業療法1997；16：114-20． – reference: 2) Burian F. The “whistling face” characteristic in a compound cranio-facio corporal syndrome. Br J Plast Surg 1963；16：140-3. – reference: 3) 梶井 正，黒木良和，新川詔夫，他．新先天奇形症候群アトラス．改訂第2版．東京：南江堂；2015．210-1． – reference: 9) 萩原洋行，中村広一，松浦正朗，他．正常人およびいわゆる小口症患者の口裂の大きさについて．顎顔面補綴1982；5：37-43． – reference: 1) Freeman EA, Sheldon JH. Cranio-carpo-tarsal dystrophy. An undescribed congenital malformation. Arch Dis Child 1938；13：277-83. – reference: 14) 山田康弘，土屋雅文，吉岡 済．Freeman-Sheldon症候群1例の歯科矯正学的観察．近東矯歯誌1995；30：80-7． – reference: 6) 金光安奈，細原政俊，太田貴久，他．HSV感染により小口症が悪化し長期歯科治療が困難であった1例．岐歯学誌2009；36：105-8． – reference: 5) 大須賀 敏，鈴木正二，武山治雄，他．Freeman-Sheldon症候群患児の小口症に対する手術経験の1例．日口外誌1998；44：351-3． – reference: 13) Ohyama K, Susami T, Kato Y, et al. Freeman-Sheldon syndrome：Case management from age 6 to 16 years. Cleft Palate Craniofac J 1997；34：151-3. – reference: 11) 山口和史，周 瑞瑛，長谷川信乃，他．成長に伴う小児の最大開口量の変化．小児歯誌1993；31：911-8． |
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| SourceID | medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 248 |
| SubjectTerms | Freeman-Sheldon syndrome Microstomia Trismus |
| Title | 成人のFreeman-Sheldon症候群患者の歯科治療経験 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjsdh/44/3/44_248/_article/-char/ja http://mol.medicalonline.jp/en/journal/abstract?GoodsID=cp2disab/2023/004403/005&name=0248-0254j |
| Volume | 44 |
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| ispartofPNX | 日本障害者歯科学会雑誌, 2023/10/31, Vol.44(3), pp.248-254 |
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