本邦における筋強直性ジストロフィーの診療実態調査―専門医対象全国調査

筋強直性ジストロフィーの診療実態について，神経内科および小児神経専門医を対象にアンケート調査した．遺伝学的検査の保険適応についての認知度，検査前説明実施率は高かったが，文書による同意取得は必ずしも行われていなかった．運動機能障害，心肺機能不全，伝導障害・不整脈，嚥下障害は6割以上が重要としたが，本症に特有な低酸素血症・無呼吸，全身合併症を重要としたのは35％未満だった．ホルター心電図や睡眠時呼吸検査，嚥下機能評価の定期実施率は半数以下で，手間のかかる検査は実施困難な状況が示唆された．呼吸ケア・循環器コンサルトでは小児神経科医で積極的で，神経内科では呼吸器装着や経管栄養に否定的な意見も見られた．...

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Bibliographic Details
Published in臨床神経学 Vol. 60; no. 2; pp. 120 - 129
Main Authors 高田, 博仁, 石垣, 景子, 松村, 剛, 小牧, 宏文, 高橋, 正紀
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2020
Subjects
アンケート調査
小児神経専門医
神経内科専門医
筋強直性ジストロフィー
診療実態
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001347

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Summary:筋強直性ジストロフィーの診療実態について，神経内科および小児神経専門医を対象にアンケート調査した．遺伝学的検査の保険適応についての認知度，検査前説明実施率は高かったが，文書による同意取得は必ずしも行われていなかった．運動機能障害，心肺機能不全，伝導障害・不整脈，嚥下障害は6割以上が重要としたが，本症に特有な低酸素血症・無呼吸，全身合併症を重要としたのは35％未満だった．ホルター心電図や睡眠時呼吸検査，嚥下機能評価の定期実施率は半数以下で，手間のかかる検査は実施困難な状況が示唆された．呼吸ケア・循環器コンサルトでは小児神経科医で積極的で，神経内科では呼吸器装着や経管栄養に否定的な意見も見られた．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001347