14歳で発症した真性多血症の1例 - 小島, 勢二; 吉田, 奈央; 宮島, 雄二; 多賀谷, 亜実 (日本小児血液学会雑誌, 2007)
小児期に発症する真性多血症はまれであるが, 14歳の女児に発症した真性多血症の1例を報告する.初診時に巨大な脾腫を認め, 血液所見はヘモグロビン値16.6g/dl, 赤血球数815×104/μl, 白血球数15,700/μl, 血小板数13.7×104/μlであった.血清エリスロポイエチンは低値で, 赤芽球コロニーの自立性増殖とエリスロポイエチンに対する過剰反応を認めた.JAK2V617F遺伝子変異は認めなかった.診断確定後, まず瀉血療法を開始した.その後, インターフェロンα2b300万単位の筋肉内注射を週3回で開始したところ瀉血療法は不要になり, 週6回に増量後脾腫も縮小した.現在インターフェロン療法開始後13カ月経過しているが, 臨床経過は良好である.今後も合併症や白血病への進展など, 注意深い観察が長期にわたり必要である.