弁膜症術後に ACTH 単独欠損症が判明した1症例

僧帽弁閉鎖不全症，三尖弁閉鎖不全症の術後に著しい低血圧，低血糖を来たし，精査の結果副腎皮質刺激ホルモン（adrenocorticotropic hormone，以下ACTH）単独欠損症が判明した症例を経験した．症例は59歳，男性．下腿浮腫の精査を行ったところ弁膜症を指摘され薬物治療を受けていた．急性心不全を来たしたため僧帽弁形成術，三尖弁弁輪縫縮術およびMAZE術を行った．人工心肺離脱したがその直後より低血圧を呈し，輸液負荷，カテコラミン投与を行うも収縮期血圧が40 mmHgより上昇しなかった．アナフィラキシーショックを考慮しバソプレッシンとヒドロコルチゾン投与行ったところ血圧改善を認めた．術...

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Published in日本心臓血管外科学会雑誌 Vol. 39; no. 4; pp. 187 - 190
Main Authors 佐藤, 愛子, 嶋岡, 徹, 濱本, 浩嗣, 坂口, 健, 吉松, 博信, 宮本, 伸二, 首藤, 敬史, 穴井, 博文, 和田, 朋之, 後藤, 孔郎
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会 2010
Subjects
ACTH単独欠損症
低血圧
低血糖
心臓弁膜症
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ISSN0285-1474
1883-4108
DOI10.4326/jjcvs.39.187

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Abstract 僧帽弁閉鎖不全症，三尖弁閉鎖不全症の術後に著しい低血圧，低血糖を来たし，精査の結果副腎皮質刺激ホルモン（adrenocorticotropic hormone，以下ACTH）単独欠損症が判明した症例を経験した．症例は59歳，男性．下腿浮腫の精査を行ったところ弁膜症を指摘され薬物治療を受けていた．急性心不全を来たしたため僧帽弁形成術，三尖弁弁輪縫縮術およびMAZE術を行った．人工心肺離脱したがその直後より低血圧を呈し，輸液負荷，カテコラミン投与を行うも収縮期血圧が40 mmHgより上昇しなかった．アナフィラキシーショックを考慮しバソプレッシンとヒドロコルチゾン投与行ったところ血圧改善を認めた．術後12日目，低血糖による意識障害を起こし，糖大量持続投与にもかかわらず低血糖発作を繰り返した．精査にてACTH単独欠損症と判明した．ヒドロコルチゾン20 mg内服開始したところ血圧，血糖改善し経過良好である．
AbstractList 僧帽弁閉鎖不全症，三尖弁閉鎖不全症の術後に著しい低血圧，低血糖を来たし，精査の結果副腎皮質刺激ホルモン（adrenocorticotropic hormone，以下ACTH）単独欠損症が判明した症例を経験した．症例は59歳，男性．下腿浮腫の精査を行ったところ弁膜症を指摘され薬物治療を受けていた．急性心不全を来たしたため僧帽弁形成術，三尖弁弁輪縫縮術およびMAZE術を行った．人工心肺離脱したがその直後より低血圧を呈し，輸液負荷，カテコラミン投与を行うも収縮期血圧が40 mmHgより上昇しなかった．アナフィラキシーショックを考慮しバソプレッシンとヒドロコルチゾン投与行ったところ血圧改善を認めた．術後12日目，低血糖による意識障害を起こし，糖大量持続投与にもかかわらず低血糖発作を繰り返した．精査にてACTH単独欠損症と判明した．ヒドロコルチゾン20 mg内服開始したところ血圧，血糖改善し経過良好である．
Author 坂口, 健
嶋岡, 徹
吉松, 博信
和田, 朋之
濱本, 浩嗣
首藤, 敬史
後藤, 孔郎
穴井, 博文
佐藤, 愛子
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References 1) 片上秀喜，石川恵美，日高博之ほか：ACTH単独欠損症（IAD）の疫学研究：人口100万人あたりの発症頻度と臨床像．日内分泌会誌84（Suppl.） : 123-125, 2008.
3) Pulichino, A.M., Vallette-Kasic, S., Drouin, J. et al. : Human and mouse TPIT gene mutations cause early onset pituitary ACTH deficiency. Genes Dev. 17 : 711-716, 2003.
2) 岩崎泰正，橋本浩三：III．続発性副腎機能低下症の診断2. ACTH単独欠損症．日内会誌97 : 747-751, 2008
4) 日高奈巳，立山真吾，香月　博ほか：Off-pump coronary artery bypass術後に急性副腎不全を起こした1症例．臨床麻酔27 : 1283-1286, 2003
6) Ando, M., Park, I.S., Wada, N. et al. : Steroid supplementation : A legimate pharmacotherapy after neonatal open heart surgery. Ann. Thorac. Surg. 80 : 1672-1678, 2005.
5) Takeuchi, M., Tachibana, K. and Imanaka, H. : Steroid replacement therapy for severe heart failure after Norwood procedure. J. Anesth. 21 : 497-499, 2007.
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– reference: 1) 片上秀喜，石川恵美，日高博之ほか：ACTH単独欠損症（IAD）の疫学研究：人口100万人あたりの発症頻度と臨床像．日内分泌会誌84（Suppl.） : 123-125, 2008.
– reference: 3) Pulichino, A.M., Vallette-Kasic, S., Drouin, J. et al. : Human and mouse TPIT gene mutations cause early onset pituitary ACTH deficiency. Genes Dev. 17 : 711-716, 2003.
– reference: 4) 日高奈巳，立山真吾，香月　博ほか：Off-pump coronary artery bypass術後に急性副腎不全を起こした1症例．臨床麻酔27 : 1283-1286, 2003．
– reference: 6) Ando, M., Park, I.S., Wada, N. et al. : Steroid supplementation : A legimate pharmacotherapy after neonatal open heart surgery. Ann. Thorac. Surg. 80 : 1672-1678, 2005.
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