非 Marfan 症候群に発症した Stanford A 型慢性胸部大動脈4腔解離の1手術例 - 力武, 一久; 古賀, 佑一; 三保, 貴裕; 陣内, 宏紀 (日本心臓血管外科学会雑誌, 2018)
大動脈4腔解離の報告は少なく，非常に稀であるが，破裂の危険性は高いと考えられている．症例は70歳，女性．Marfan症候群を指摘されていない．他疾患の精査目的に撮影されたCTにて最大径68 mmの上行大動脈瘤を認めた．造影CTでは偽腔開存型のStanford A型の4腔解離を認め当科に紹介となった．発症時期は不明であるも，サイズや形態から破裂の危険性は高いと考えられ，手術予定となった．手術は超低体温循環停止下に上行大動脈人工血管置換術を行った．右心不全のため，人工心肺離脱が困難で右冠動脈へのバイパスを追加したが，それでも離脱が困難であり経皮的人工心肺（PCPS）サポート下に手術を終了した．術後3日目にPCPSを離脱した．その後は特に大きな異常なく，術後56日で退院となった．動脈瘤の病理組織では硝子化を伴った粥状硬化のみられる組織で，嚢胞状中膜変性の所見はなかった．4腔解離は非常に稀であるが，破裂のリスクは高く，早期の手術介入が必要と考えられた．今回われわれは，非Marfan症候群の4腔解離の1例を経験したので文献的考察を加えて報告する．