蘇生時の心電図から診断したカテコラミン誘発性多形性心室頻拍の4歳児例
症例は4歳,男児。既往歴や家族歴は特にない。外出しようとした玄関先で失神し,9分後救急隊車内収容時に心肺停止であったため蘇生が開始された。心停止から30分で自己心拍が再開した。蘇生時の頻回の多形性心室頻拍と,それに続く心室細動からカテコラミン誘発性多形性心室頻拍(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, CPVT)を疑い,遺伝子検査で常染色体劣性遺伝のcalsequestrin 2(CASQ2)遺伝子異常を2ヵ所認め,確定診断に至った。神経学的後遺症を残したものの,現在β遮断薬内服で再発作を認めず管理している。診断や薬効評価に...
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Published in | 日本集中治療医学会雑誌 Vol. 22; no. 5; pp. 439 - 442 |
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Main Authors | , , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
一般社団法人 日本集中治療医学会
2015
|
Online Access | Get full text |
ISSN | 1340-7988 1882-966X |
DOI | 10.3918/jsicm.22.439 |
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Abstract | 症例は4歳,男児。既往歴や家族歴は特にない。外出しようとした玄関先で失神し,9分後救急隊車内収容時に心肺停止であったため蘇生が開始された。心停止から30分で自己心拍が再開した。蘇生時の頻回の多形性心室頻拍と,それに続く心室細動からカテコラミン誘発性多形性心室頻拍(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, CPVT)を疑い,遺伝子検査で常染色体劣性遺伝のcalsequestrin 2(CASQ2)遺伝子異常を2ヵ所認め,確定診断に至った。神経学的後遺症を残したものの,現在β遮断薬内服で再発作を認めず管理している。診断や薬効評価に関して,幼児では運動負荷検査の実施が難しいため,ホルター心電計装着下で家族と共に運動させるなどの工夫が必要である。 |
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AbstractList | 症例は4歳,男児。既往歴や家族歴は特にない。外出しようとした玄関先で失神し,9分後救急隊車内収容時に心肺停止であったため蘇生が開始された。心停止から30分で自己心拍が再開した。蘇生時の頻回の多形性心室頻拍と,それに続く心室細動からカテコラミン誘発性多形性心室頻拍(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, CPVT)を疑い,遺伝子検査で常染色体劣性遺伝のcalsequestrin 2(CASQ2)遺伝子異常を2ヵ所認め,確定診断に至った。神経学的後遺症を残したものの,現在β遮断薬内服で再発作を認めず管理している。診断や薬効評価に関して,幼児では運動負荷検査の実施が難しいため,ホルター心電計装着下で家族と共に運動させるなどの工夫が必要である。 |
Author | 保科, しほ 川村, 美朋子 木村, 翔 平井, 希 浜田, 洋通 堀江, 稔 寺井, 勝 本田, 隆文 |
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Publisher | 一般社団法人 日本集中治療医学会 |
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References | 4) 住友直方,原田研介,長嶋正實,他.カテコラミン誘発性多形性心室頻拍.心臓 2006;38:526-32. 11) Lahat H, Eldar M, Levy-Nissenbaum E, et al. Autosomal recessive catecholamine- or exercise-induced polymorphic ventricular tachycardia: clinical features and assignment of the disease gene to chromosome 1p13-21. Circulation 2001;103:2822-7. 3) Corrado D, Basso C, Thiene G. Sudden cardiac death in young people with apparently normal heart. Cardiovasc Res 2001;50:399-408. 1) Kawamura M, Ohno S, Naiki N, et al. Genetic background of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in Japan. Circ J 2013;77:1705-13. 2) Sumitomo N, Harada K, Nagashima M, et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. Heart 2003;89:66-70. 9) Laitinen PJ, Brown KM, Piippo K, et al. Mutations of the cardiac ryanodine receptor (RyR2) gene in familial polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2001;103:485-90. 13) 林 明聡.カテコラミン誘発多形性心室頻拍の治療.日集中医誌 2014;21:4-6. 6) 日本循環器病学会,日本救急医学会,日本小児循環器学会,他.失神の診断・治療ガイドライン(2012年改訂版).2012 [cited 2014 Nov 15];[about 35p.]. Available from: http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2012_inoue_h.pdf 7) Kelly DB, Stephen PS, George AW. Cardiogenic Causes of Pediatric Syncope. Clin Pediatr Emerg Med 2011;12:266-77. 10) Cerrone M, Napolitano C, Priori SG. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: A paradigm to understand mechanisms of arrhythmias associated to impaired Ca(2+) regulation. Heart Rhythm 2009;6:1652-9. 5) 谷口和夫,住友直方. カテコラミン誘発性多形性心室頻拍.循環器 2007;62:513-7. 12) Hayashi M, Denjoy I, Extramiana F, et al. Incidence and risk factors of arrhythmic events in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2009;119:2426-34. 8) Hartman ME, Cheifetz IM. Pediatric emergencies and resuscitation. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, et al, editors. Nelson textbook of pediatrics, 19th ed. Philadelphia: Saunders; 2011. p. 280. |
References_xml | – reference: 5) 谷口和夫,住友直方. カテコラミン誘発性多形性心室頻拍.循環器 2007;62:513-7. – reference: 10) Cerrone M, Napolitano C, Priori SG. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: A paradigm to understand mechanisms of arrhythmias associated to impaired Ca(2+) regulation. Heart Rhythm 2009;6:1652-9. – reference: 1) Kawamura M, Ohno S, Naiki N, et al. Genetic background of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in Japan. Circ J 2013;77:1705-13. – reference: 3) Corrado D, Basso C, Thiene G. Sudden cardiac death in young people with apparently normal heart. Cardiovasc Res 2001;50:399-408. – reference: 7) Kelly DB, Stephen PS, George AW. Cardiogenic Causes of Pediatric Syncope. Clin Pediatr Emerg Med 2011;12:266-77. – reference: 9) Laitinen PJ, Brown KM, Piippo K, et al. Mutations of the cardiac ryanodine receptor (RyR2) gene in familial polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2001;103:485-90. – reference: 11) Lahat H, Eldar M, Levy-Nissenbaum E, et al. Autosomal recessive catecholamine- or exercise-induced polymorphic ventricular tachycardia: clinical features and assignment of the disease gene to chromosome 1p13-21. Circulation 2001;103:2822-7. – reference: 2) Sumitomo N, Harada K, Nagashima M, et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. Heart 2003;89:66-70. – reference: 6) 日本循環器病学会,日本救急医学会,日本小児循環器学会,他.失神の診断・治療ガイドライン(2012年改訂版).2012 [cited 2014 Nov 15];[about 35p.]. Available from: http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2012_inoue_h.pdf – reference: 4) 住友直方,原田研介,長嶋正實,他.カテコラミン誘発性多形性心室頻拍.心臓 2006;38:526-32. – reference: 12) Hayashi M, Denjoy I, Extramiana F, et al. Incidence and risk factors of arrhythmic events in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2009;119:2426-34. – reference: 8) Hartman ME, Cheifetz IM. Pediatric emergencies and resuscitation. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, et al, editors. Nelson textbook of pediatrics, 19th ed. Philadelphia: Saunders; 2011. p. 280. – reference: 13) 林 明聡.カテコラミン誘発多形性心室頻拍の治療.日集中医誌 2014;21:4-6. |
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