遺伝性血管浮腫の1例

症例は42歳，男性．腹痛を主訴に当院救急外来を受診．CTにて限局性の小腸炎の診断で点滴目的に入院となった．診察時，陰嚢浮腫を認めた．弟や姪が非対称性の顔面や口唇の浮腫をきたした家族歴があり，しばしば腹痛を呈していたことから遺伝性血管浮腫を疑い，補体のC4およびC1インヒビター（C1-INH）を検査した．C4，C1インアクチベーターはいずれも低下しており，遺伝性血管浮腫と診断した．遺伝性血管浮腫はC1-INHの量的欠損または機能的な減弱によって起きる遺伝性疾患である．精神的・肉体的ストレスを誘因として顔面や咽頭，腸管浮腫をきたす．稀な疾患ではあるが，急性腹症を呈する疾患として鑑別に挙げるべきであ...

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Published in日本臨床外科学会雑誌 Vol. 76; no. 7; pp. 1604 - 1608
Main Authors 渡邊, 直純, 濱, 勇, 峠, 弘治, 臼井, 賢司, 榎本, 剛彦, 林, 達彦
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床外科学会 2015
Subjects
C1インヒビター
急性腹症
遺伝性血管浮腫
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ISSN1345-2843
1882-5133
DOI10.3919/jjsa.76.1604

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Abstract 症例は42歳，男性．腹痛を主訴に当院救急外来を受診．CTにて限局性の小腸炎の診断で点滴目的に入院となった．診察時，陰嚢浮腫を認めた．弟や姪が非対称性の顔面や口唇の浮腫をきたした家族歴があり，しばしば腹痛を呈していたことから遺伝性血管浮腫を疑い，補体のC4およびC1インヒビター（C1-INH）を検査した．C4，C1インアクチベーターはいずれも低下しており，遺伝性血管浮腫と診断した．遺伝性血管浮腫はC1-INHの量的欠損または機能的な減弱によって起きる遺伝性疾患である．精神的・肉体的ストレスを誘因として顔面や咽頭，腸管浮腫をきたす．稀な疾患ではあるが，急性腹症を呈する疾患として鑑別に挙げるべきである．今回，われわれは当院において遺伝性血管浮腫の1症例を経験したので若干の文献的考察を加えて報告する．
AbstractList 症例は42歳，男性．腹痛を主訴に当院救急外来を受診．CTにて限局性の小腸炎の診断で点滴目的に入院となった．診察時，陰嚢浮腫を認めた．弟や姪が非対称性の顔面や口唇の浮腫をきたした家族歴があり，しばしば腹痛を呈していたことから遺伝性血管浮腫を疑い，補体のC4およびC1インヒビター（C1-INH）を検査した．C4，C1インアクチベーターはいずれも低下しており，遺伝性血管浮腫と診断した．遺伝性血管浮腫はC1-INHの量的欠損または機能的な減弱によって起きる遺伝性疾患である．精神的・肉体的ストレスを誘因として顔面や咽頭，腸管浮腫をきたす．稀な疾患ではあるが，急性腹症を呈する疾患として鑑別に挙げるべきである．今回，われわれは当院において遺伝性血管浮腫の1症例を経験したので若干の文献的考察を加えて報告する．
Author 峠, 弘治
濱, 勇
臼井, 賢司
榎本, 剛彦
渡邊, 直純
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