遺伝性血管浮腫の1例

症例は42歳，男性．腹痛を主訴に当院救急外来を受診．CTにて限局性の小腸炎の診断で点滴目的に入院となった．診察時，陰嚢浮腫を認めた．弟や姪が非対称性の顔面や口唇の浮腫をきたした家族歴があり，しばしば腹痛を呈していたことから遺伝性血管浮腫を疑い，補体のC4およびC1インヒビター（C1-INH）を検査した．C4，C1インアクチベーターはいずれも低下しており，遺伝性血管浮腫と診断した．遺伝性血管浮腫はC1-INHの量的欠損または機能的な減弱によって起きる遺伝性疾患である．精神的・肉体的ストレスを誘因として顔面や咽頭，腸管浮腫をきたす．稀な疾患ではあるが，急性腹症を呈する疾患として鑑別に挙げるべきであ...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in日本臨床外科学会雑誌 Vol. 76; no. 7; pp. 1604 - 1608
Main Authors 渡邊, 直純, 濱, 勇, 峠, 弘治, 臼井, 賢司, 榎本, 剛彦, 林, 達彦
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床外科学会 2015
Subjects
C1インヒビター
急性腹症
遺伝性血管浮腫
Online AccessGet full text
ISSN1345-2843
1882-5133
DOI10.3919/jjsa.76.1604

Cover

More Information
Summary:症例は42歳，男性．腹痛を主訴に当院救急外来を受診．CTにて限局性の小腸炎の診断で点滴目的に入院となった．診察時，陰嚢浮腫を認めた．弟や姪が非対称性の顔面や口唇の浮腫をきたした家族歴があり，しばしば腹痛を呈していたことから遺伝性血管浮腫を疑い，補体のC4およびC1インヒビター（C1-INH）を検査した．C4，C1インアクチベーターはいずれも低下しており，遺伝性血管浮腫と診断した．遺伝性血管浮腫はC1-INHの量的欠損または機能的な減弱によって起きる遺伝性疾患である．精神的・肉体的ストレスを誘因として顔面や咽頭，腸管浮腫をきたす．稀な疾患ではあるが，急性腹症を呈する疾患として鑑別に挙げるべきである．今回，われわれは当院において遺伝性血管浮腫の1症例を経験したので若干の文献的考察を加えて報告する．
ISSN:1345-2843
1882-5133
DOI:10.3919/jjsa.76.1604