中枢神経系原発リンパ腫アップデート - 山崎, 文之 (脳神経外科ジャーナル, 2022)
中枢神経系原発リンパ腫 (PCNSL) は高齢者に多く発生し, 近年増加傾向にあり, 脳腫瘍の4.9%を占める. びまん性大細胞型の組織型が多く, その中ではnon-GCB typeが多い. PCNSLではMYD88とCD79Bの変異の頻度が高く, BCRシグナル伝達経路の活性化が起こっているため, その経路にあるBTK阻害剤のチラブルチニブが再発・難治のPCNSLの治療薬として開発された. 放射線照射後の脳障害の軽減・回避と高齢者に対する治療が課題で, 治療成績の向上には新しい標準治療とされるR-MPV療法の普及や若年患者での末梢血幹細胞移植を伴う大量化学療法, そして再発時の適切な治療選択が肝要である.