他科に学ぶ自己免疫疾患 膠原病性間質性肺炎

膠原病に伴う肺病変は多彩であり, 間質性肺炎の他に気道病変や胸膜炎, 肺高血圧症などを呈することがある. 間質性肺炎は, 膠原病の予後にかかわる重要な臓器病変である. 病理学的には非特異性間質性肺炎パターンが多く, 特発性肺線維症と比較すると予後は一般に良好である. また, シェーグレン症候群ではリンパ増殖性疾患も併発することがある. 治療に関して, ランダム化比較試験が行われているのは強皮症のみである. 一般にステロイドと免疫抑制剤が使用されるが, 強皮症ではその効果は限られる. 近年特発性肺線維症に用いられる抗線維化薬の効果が強皮症を中心に検討されてきている. また, 治療不応例では肺移植...

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Published in日本耳鼻咽喉科学会会報 Vol. 120; no. 7; pp. 899 - 906
Main Authors 半田, 知宏, 三嶋, 理晃
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会 20.07.2017
日本耳鼻咽喉科学会
Subjects
肺移植
肺高血圧症
自己抗体
非特異性間質性肺炎
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ISSN0030-6622
1883-0854
DOI10.3950/jibiinkoka.120.899

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Abstract 膠原病に伴う肺病変は多彩であり, 間質性肺炎の他に気道病変や胸膜炎, 肺高血圧症などを呈することがある. 間質性肺炎は, 膠原病の予後にかかわる重要な臓器病変である. 病理学的には非特異性間質性肺炎パターンが多く, 特発性肺線維症と比較すると予後は一般に良好である. また, シェーグレン症候群ではリンパ増殖性疾患も併発することがある. 治療に関して, ランダム化比較試験が行われているのは強皮症のみである. 一般にステロイドと免疫抑制剤が使用されるが, 強皮症ではその効果は限られる. 近年特発性肺線維症に用いられる抗線維化薬の効果が強皮症を中心に検討されてきている. また, 治療不応例では肺移植も考慮される. 日常臨床では膠原病の特徴を有しつつも膠原病の診断基準を満たさない間質性肺炎が少なくないため, 現在そのような疾患をどう分類するかについて議論がなされている. それらは現在のガイドラインでは特発性間質性肺炎に含められるが, Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features(IPAF) という概念が提唱され, その特徴が検討されている. 膠原病性間質性肺炎の治療に関するデータは十分ではなく, 今後の検討を要する.
AbstractList 膠原病に伴う肺病変は多彩であり, 間質性肺炎の他に気道病変や胸膜炎, 肺高血圧症などを呈することがある. 間質性肺炎は, 膠原病の予後にかかわる重要な臓器病変である. 病理学的には非特異性間質性肺炎パターンが多く, 特発性肺線維症と比較すると予後は一般に良好である. また, シェーグレン症候群ではリンパ増殖性疾患も併発することがある. 治療に関して, ランダム化比較試験が行われているのは強皮症のみである. 一般にステロイドと免疫抑制剤が使用されるが, 強皮症ではその効果は限られる. 近年特発性肺線維症に用いられる抗線維化薬の効果が強皮症を中心に検討されてきている. また, 治療不応例では肺移植も考慮される. 日常臨床では膠原病の特徴を有しつつも膠原病の診断基準を満たさない間質性肺炎が少なくないため, 現在そのような疾患をどう分類するかについて議論がなされている. それらは現在のガイドラインでは特発性間質性肺炎に含められるが, Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features(IPAF) という概念が提唱され, その特徴が検討されている. 膠原病性間質性肺炎の治療に関するデータは十分ではなく, 今後の検討を要する.
Author 三嶋, 理晃
半田, 知宏
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Copyright 2017 一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会
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京都大学医学部附属病院呼吸器内科
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References 5) Bando M, Sugiyama Y, Azuma A, et al: A prospective survey of idiopathic interstitial pneumonias in a web registry in Japan. Respir Investig 2015; 53: 51-59.
12) Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al: Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med 2016; 4: 708-719.
11) Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al: Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med 2006; 354: 2655-2666.
13) Suda T, Kaida Y, Nakamura Y, et al: Acute exacerbation of interstitial pneumonia associated with collagen vascular diseases. Respir Med 2009; 103: 846-853.
19) Kinder BW, Collard HR, Koth L, et al: Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia: lung manifestation of undifferentiated connective tissue disease? Am J Respir Crit Care Med 2007; 176: 691-697.
4) 半田知宏: 眼で見る特発性肺線維症とその周辺疾患. 特発性肺線維症とその周辺疾患, 吾妻安良太 編, 最新医学社; 2015: 7-13頁.
16) Gono T, Kawaguchi Y, Satoh T, et al: Clinical manifestation and prognostic factor in anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody-associated interstitial lung disease as a complication of dermatomyositis. Rheumatology (Oxford) 2010; 49: 1713-1719.
7) Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S, et al: Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 1248-1254.
1) 日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会 編: 特発性間質性肺炎診断・治療の手引き改訂第2版 南江堂; 2011.
14) Miura Y, Saito T, Fujita K, et al: Clinical experience with pirfenidone in five patients with scleroderma-related interstitial lung disease. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2014; 31: 235-238.
3) 北市正則: 膠原病に伴う肺病変の病理組織学的所見. びまん性肺疾患の臨床, 第4版, びまん性肺疾患研究会編, 金芳堂; 2012: 171-178頁.
20) Fischer A, Antoniou KM, Brown KK, et al: An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J 2015; 46: 976-987.
6) Sonobe M, Handa T, Tanizawa K, et al: Videothoracoscopy-assisted surgical lung biopsy for interstitial lung diseases. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2014; 62: 376-382.
10) Park JH, Kim DS, Park IN, et al: Prognosis of fibrotic interstitial pneumonia: idiopathic versus collagen vascular disease-related subtypes. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 705-711.
2) Natsuizaka M, Chiba H, Kuronuma K, et al: Epidemiologic survey of Japanese patients with idiopathic pulmonary fibrosis and investigation of ethnic differences. Am J Respir Crit Care Med 2014; 190: 773-779.
9) Wallace B, Vummidi D, Khanna D: Management of connective tissue diseases associated interstitial lung disease: a review of the published literature. Curr Opin Rheumatol 2016; 28: 236-245.
17) Ito I, Nagai S, Kitaichi M, et al: Pulmonary manifestations of primary Sjogren's syndrome: a clinical, radiologic, and pathologic study. Am J Respir Crit Care Med 2005; 171: 632-638.
8) 半田知宏, 長井苑子: 膠原病, 血管炎と肺疾患. 呼吸器研修ノート, 永井良三 編, 診断と治療社; 2011: 602-607頁.
15) Tanizawa K, Handa T, Nakashima R, et al: The prognostic value of HRCT in myositis-associated interstitial lung disease. Respir Med 2013; 107: 745-752.
18) Zamora AC, White DB, Sykes AM, et al: Amyloid-associated Cystic Lung Disease. Chest 2016; 149: 1223-1233.
References_xml – reference: 2) Natsuizaka M, Chiba H, Kuronuma K, et al: Epidemiologic survey of Japanese patients with idiopathic pulmonary fibrosis and investigation of ethnic differences. Am J Respir Crit Care Med 2014; 190: 773-779.
– reference: 15) Tanizawa K, Handa T, Nakashima R, et al: The prognostic value of HRCT in myositis-associated interstitial lung disease. Respir Med 2013; 107: 745-752.
– reference: 16) Gono T, Kawaguchi Y, Satoh T, et al: Clinical manifestation and prognostic factor in anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody-associated interstitial lung disease as a complication of dermatomyositis. Rheumatology (Oxford) 2010; 49: 1713-1719.
– reference: 6) Sonobe M, Handa T, Tanizawa K, et al: Videothoracoscopy-assisted surgical lung biopsy for interstitial lung diseases. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2014; 62: 376-382.
– reference: 9) Wallace B, Vummidi D, Khanna D: Management of connective tissue diseases associated interstitial lung disease: a review of the published literature. Curr Opin Rheumatol 2016; 28: 236-245.
– reference: 13) Suda T, Kaida Y, Nakamura Y, et al: Acute exacerbation of interstitial pneumonia associated with collagen vascular diseases. Respir Med 2009; 103: 846-853.
– reference: 10) Park JH, Kim DS, Park IN, et al: Prognosis of fibrotic interstitial pneumonia: idiopathic versus collagen vascular disease-related subtypes. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 705-711.
– reference: 5) Bando M, Sugiyama Y, Azuma A, et al: A prospective survey of idiopathic interstitial pneumonias in a web registry in Japan. Respir Investig 2015; 53: 51-59.
– reference: 12) Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al: Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med 2016; 4: 708-719.
– reference: 19) Kinder BW, Collard HR, Koth L, et al: Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia: lung manifestation of undifferentiated connective tissue disease? Am J Respir Crit Care Med 2007; 176: 691-697.
– reference: 14) Miura Y, Saito T, Fujita K, et al: Clinical experience with pirfenidone in five patients with scleroderma-related interstitial lung disease. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2014; 31: 235-238.
– reference: 4) 半田知宏: 眼で見る特発性肺線維症とその周辺疾患. 特発性肺線維症とその周辺疾患, 吾妻安良太 編, 最新医学社; 2015: 7-13頁.
– reference: 7) Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S, et al: Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 1248-1254.
– reference: 11) Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al: Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med 2006; 354: 2655-2666.
– reference: 8) 半田知宏, 長井苑子: 膠原病, 血管炎と肺疾患. 呼吸器研修ノート, 永井良三 編, 診断と治療社; 2011: 602-607頁.
– reference: 3) 北市正則: 膠原病に伴う肺病変の病理組織学的所見. びまん性肺疾患の臨床, 第4版, びまん性肺疾患研究会編, 金芳堂; 2012: 171-178頁.
– reference: 17) Ito I, Nagai S, Kitaichi M, et al: Pulmonary manifestations of primary Sjogren's syndrome: a clinical, radiologic, and pathologic study. Am J Respir Crit Care Med 2005; 171: 632-638.
– reference: 18) Zamora AC, White DB, Sykes AM, et al: Amyloid-associated Cystic Lung Disease. Chest 2016; 149: 1223-1233.
– reference: 1) 日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会 編: 特発性間質性肺炎診断・治療の手引き改訂第2版 南江堂; 2011.
– reference: 20) Fischer A, Antoniou KM, Brown KK, et al: An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J 2015; 46: 976-987.
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Snippet 膠原病に伴う肺病変は多彩であり, 間質性肺炎の他に気道病変や胸膜炎, 肺高血圧症などを呈することがある. 間質性肺炎は, 膠原病の予後にかかわる重要な臓器病変である. 病理学的には非特異性間質性肺炎パターンが多く, 特発性肺線維症と比較すると予後は一般に良好である. また,...
SourceID medicalonline
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Subtitle 膠原病性間質性肺炎
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