他科に学ぶ自己免疫疾患 自己免疫性肝疾患
自己免疫性肝疾患としては, 自己免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis; AIH) と自己免疫性胆管炎 (primary biliary cholangitis; PBC) がある. 自己免疫性胆管炎は, 昨年原発性胆汁性肝硬変 (primary biliary cirrhosis; PBC) から病名が変更された. AIH は肝細胞が自己免疫機序により障害される疾患で, 中高年の女性に好発する. 検査成績の特徴は, 血清 ALT・AST の上昇, γ グロブリンおよび IgG の上昇, 抗核抗体および抗平滑筋抗体陽性である. 自己抗体として, 抗肝腎ミクロソーム抗体が陽性と...
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| Published in | 日本耳鼻咽喉科学会会報 Vol. 120; no. 6; pp. 805 - 810 |
|---|---|
| Main Authors | , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会
20.06.2017
日本耳鼻咽喉科学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0030-6622 1883-0854 |
| DOI | 10.3950/jibiinkoka.120.805 |
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| Abstract | 自己免疫性肝疾患としては, 自己免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis; AIH) と自己免疫性胆管炎 (primary biliary cholangitis; PBC) がある. 自己免疫性胆管炎は, 昨年原発性胆汁性肝硬変 (primary biliary cirrhosis; PBC) から病名が変更された. AIH は肝細胞が自己免疫機序により障害される疾患で, 中高年の女性に好発する. 検査成績の特徴は, 血清 ALT・AST の上昇, γ グロブリンおよび IgG の上昇, 抗核抗体および抗平滑筋抗体陽性である. 自己抗体として, 抗肝腎ミクロソーム抗体が陽性となるタイプもある. 肝組織では interface hepatitis と呼ばれる, 肝実質と門脈域の境界部にリンパ球および形質細胞が浸潤している所見がみられる. 治療は副腎皮質ホルモンが奏功し, 病初期に肝炎を抑制できれば, 予後は良好である. 病初期に発見されず, 副腎皮質ホルモン療法が行われなかった場合, 肝硬変に進展する. 肝硬変では, 肝不全, 食道静脈瘤, 肝がんの合併症がある. 原発性胆汁性胆管炎 (PBC) は肝内小型胆管が自己免疫機序により障害される慢性の胆汁うっ滞性疾患で, 中高年の女性に好発する. 以前は肝硬変で発見されていたが, 最近は, 無症候性の時期に発見されることが多い. 検査成績の特徴は, ALP および γGTP の上昇, IgM の上昇, 抗ミトコンドリア抗体 (antimitochondrial antibody; AMA) 陽性である. 肝組織では, 肝内小型胆管に慢性非化膿性破壊性胆管炎 (chronic non-suppurative destructive cholangitis; CNSDC) と消失がみられる. 治療はウルソデオキシコール酸が第一選択薬である. 無症候性 PBC の予後は必ずしも悪くないが, 肝硬変に進展すれば, AIH 同様肝不全, 食道静脈瘤, 肝がんの合併症がある. AIH や PBC による末期肝硬変は肝移植の適応である. |
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| AbstractList | 自己免疫性肝疾患としては, 自己免疫性肝炎(autoimmune hepatitis ; AIH)と自己免疫性胆管炎(primary biliary cholangitis ; PBC)がある. 自己免疫性胆管炎は, 昨年原発性胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis ; PBC)から病名が変更された. AIHは肝細胞が自己免疫機序により障害される疾患で, 中高年の女性に好発する. 検査成績の特徴は, 血清ALT・ASTの上昇, γグロブリンおよびIgGの上昇, 抗核抗体および抗平滑筋抗体陽性である. 自己抗体として, 抗肝腎ミクロソーム抗体が陽性となるタイプもある. 肝組織ではinterface hepatitisと呼ばれる, 肝実質と門脈域の境界部にリンパ球および形質細胞が浸潤している所見がみられる. 治療は副腎皮質ホルモンが奏功し, 病初期に肝炎を抑制できれば, 予後は良好である. 病初期に発見されず, 副腎皮質ホルモン療法が行われなかった場合, 肝硬変に進展する. 肝硬変では, 肝不全, 食道静脈瘤, 肝がんの合併症がある. 原発性胆汁性胆管炎(PBC)は肝内小型胆管が自己免疫機序により障害される慢性の胆汁うっ滞性疾患で, 中高年の女性に好発する. 以前は肝硬変で発見されていたが, 最近は, 無症候性の時期に発見されることが多い. 検査成績の特徴は, ALPおよびγGTPの上昇, IgMの上昇, 抗ミトコンドリア抗体(antimitochondrial antibody ; AMA)陽性である. 肝組織では, 肝内小型胆管に慢性非化膿性破壊性胆管炎(chronic non-suppurative destructive cholangitis ; CNSDC)と消失がみられる. 治療はウルソデオキシコール酸が第一選択薬である. 無症候性PBCの予後は必ずしも悪くないが, 肝硬変に進展すれば, AIH同様肝不全, 食道静脈瘤, 肝がんの合併症がある. AIHやPBCによる末期肝硬変は肝移植の適応である. 自己免疫性肝疾患としては, 自己免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis; AIH) と自己免疫性胆管炎 (primary biliary cholangitis; PBC) がある. 自己免疫性胆管炎は, 昨年原発性胆汁性肝硬変 (primary biliary cirrhosis; PBC) から病名が変更された. AIH は肝細胞が自己免疫機序により障害される疾患で, 中高年の女性に好発する. 検査成績の特徴は, 血清 ALT・AST の上昇, γ グロブリンおよび IgG の上昇, 抗核抗体および抗平滑筋抗体陽性である. 自己抗体として, 抗肝腎ミクロソーム抗体が陽性となるタイプもある. 肝組織では interface hepatitis と呼ばれる, 肝実質と門脈域の境界部にリンパ球および形質細胞が浸潤している所見がみられる. 治療は副腎皮質ホルモンが奏功し, 病初期に肝炎を抑制できれば, 予後は良好である. 病初期に発見されず, 副腎皮質ホルモン療法が行われなかった場合, 肝硬変に進展する. 肝硬変では, 肝不全, 食道静脈瘤, 肝がんの合併症がある. 原発性胆汁性胆管炎 (PBC) は肝内小型胆管が自己免疫機序により障害される慢性の胆汁うっ滞性疾患で, 中高年の女性に好発する. 以前は肝硬変で発見されていたが, 最近は, 無症候性の時期に発見されることが多い. 検査成績の特徴は, ALP および γGTP の上昇, IgM の上昇, 抗ミトコンドリア抗体 (antimitochondrial antibody; AMA) 陽性である. 肝組織では, 肝内小型胆管に慢性非化膿性破壊性胆管炎 (chronic non-suppurative destructive cholangitis; CNSDC) と消失がみられる. 治療はウルソデオキシコール酸が第一選択薬である. 無症候性 PBC の予後は必ずしも悪くないが, 肝硬変に進展すれば, AIH 同様肝不全, 食道静脈瘤, 肝がんの合併症がある. AIH や PBC による末期肝硬変は肝移植の適応である. |
| Author | 坪内, 博仁 堀, 剛 宇都, 浩文 |
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| ContentType | Journal Article |
| Copyright | 2017 一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会 |
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| CorporateAuthor | 宮崎医療センター病院 鹿児島市立病院 |
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| DOI | 10.3950/jibiinkoka.120.805 |
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| Discipline | Medicine |
| EISSN | 1883-0854 |
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| Issue | 6 |
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| PublicationDecade | 2010 |
| PublicationTitle | 日本耳鼻咽喉科学会会報 |
| PublicationTitleAlternate | 日耳鼻 |
| PublicationYear | 2017 |
| Publisher | 一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会 日本耳鼻咽喉科学会 |
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| References | 15) Beuers U, Gershwin ME, Gish RG, et al: Changing nomenclature for PBC: from `cirrhosis' to `cholangitis'. Hepatology 2015; 62: 1620-1622. 6) 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班」編集: 自己免疫性肝炎 (AIH) の診療ガイド 第7章 AIH の予後. 文光堂; 2011: 42-47頁. 11) 石橋大海, 中沼安二, 上野義之, 他: 原発性胆汁性肝硬変 (PBC) の診療ガイドライン (2012年). 肝臓 2012; 53: 633-686. 3) Yoshizawa K, Umemura T, Ota M, et al: Genetic background of autoimmunehepatitis in Japan. J Gastroenterol 2011; 46(Suppl 1): 42-47. 4) de Boer YS, van Gerven NM, Zwiers A, et al: Genome-wide association study identifies variants associated with autoimmune hepatitis type 1. Gastroenterology 2014; 147: 443-452. 1) 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班」編集: 自己免疫性肝炎 (AIH) の診療ガイド 第1章 AIH の疫学. 文光堂; 2011: 4-7頁. 13) 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班」編集: 自己免疫性肝炎 (AIH) の診療ガイド 第5章 AIH の合併症. 文光堂; 2011: 30-31頁. 7) 持田 智: 我が国における急性肝不全および遅発性肝不全 (LOHF) の実態 (2013年)―平成26年度全国調査. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」(主任研究者: 滝川 一) 平成26年度 総括・分担研究報告書. 18) Kumada H, Miyakawa H, Muramatsu T, et al: Efficacy of nalfurafine hydrochloride in patients with chronic liver disease with refractory pruritus: a randomized, double-blind trial. Hepatol Res 2016 Doi: 10. 1111/hepr. 12830. 12) 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班」編集: 原発性胆汁性肝硬変 (PBC) の診療ガイド 第2章 PBC の疫学. 文光堂; 2010: 8-13頁. 2) Abe M, Mashiba T, Zeniya M, et al: Present status of autoimmune hepatitis in Japan : a nationwide survery. J Gastroenterol 2011; 46: 1136-1141. 14) Beuers U, Gershwin ME, Gish RG, et al: Changing nomenclature for PBC: from `cirrhosis' to `cholangitis'. J Hepatol 2015; 63: 1285-1287. 17) 田中 篤, 滝川 一, 三輪洋人, 他: PBC の病名変更: 「原発性胆汁性肝硬変」から「原発性胆汁性胆管炎」へ. 日消誌 2015: 113; 1165-1167. 8) 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班編集: 原発性胆汁性肝硬変 (PBC) の診療ガイド 第2章 PBC の疫学. 文光堂; 2010: 8-13頁. 16) 田中 篤, 滝川 一, 三輪洋人, 他: PBC の病名変更: 「原発性胆汁性肝硬変」から「原発性胆汁性胆管炎」へ. 肝臓 2015: 57; 309-311. 10) Nakamura M, Nishida N, Kawashima M, et al: Genome-wide association study identifies TNFSF15 and POU2AF1 as susceptibility loci for primary biliary cirrhosis in the Japanese population. Am J Hum Genet 2012; 91: 721-728. 5) 厚生労働省難治性疾患克服研究事業「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班: 自己免疫性肝炎 (AIH) 診療ガイドライン (2013年). 肝臓 2015; 56: 217-266. 9) Mells GF, Floyd JA, Morley KI, et al: Genome-wide association study identifies 12 new susceptibility loci for primary biliary cirrhosis. Nat Genet 2011; 43: 329-332. |
| References_xml | – reference: 12) 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班」編集: 原発性胆汁性肝硬変 (PBC) の診療ガイド 第2章 PBC の疫学. 文光堂; 2010: 8-13頁. – reference: 18) Kumada H, Miyakawa H, Muramatsu T, et al: Efficacy of nalfurafine hydrochloride in patients with chronic liver disease with refractory pruritus: a randomized, double-blind trial. Hepatol Res 2016 Doi: 10. 1111/hepr. 12830. – reference: 2) Abe M, Mashiba T, Zeniya M, et al: Present status of autoimmune hepatitis in Japan : a nationwide survery. J Gastroenterol 2011; 46: 1136-1141. – reference: 15) Beuers U, Gershwin ME, Gish RG, et al: Changing nomenclature for PBC: from `cirrhosis' to `cholangitis'. Hepatology 2015; 62: 1620-1622. – reference: 14) Beuers U, Gershwin ME, Gish RG, et al: Changing nomenclature for PBC: from `cirrhosis' to `cholangitis'. J Hepatol 2015; 63: 1285-1287. – reference: 16) 田中 篤, 滝川 一, 三輪洋人, 他: PBC の病名変更: 「原発性胆汁性肝硬変」から「原発性胆汁性胆管炎」へ. 肝臓 2015: 57; 309-311. – reference: 1) 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班」編集: 自己免疫性肝炎 (AIH) の診療ガイド 第1章 AIH の疫学. 文光堂; 2011: 4-7頁. – reference: 13) 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班」編集: 自己免疫性肝炎 (AIH) の診療ガイド 第5章 AIH の合併症. 文光堂; 2011: 30-31頁. – reference: 10) Nakamura M, Nishida N, Kawashima M, et al: Genome-wide association study identifies TNFSF15 and POU2AF1 as susceptibility loci for primary biliary cirrhosis in the Japanese population. Am J Hum Genet 2012; 91: 721-728. – reference: 7) 持田 智: 我が国における急性肝不全および遅発性肝不全 (LOHF) の実態 (2013年)―平成26年度全国調査. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」(主任研究者: 滝川 一) 平成26年度 総括・分担研究報告書. – reference: 4) de Boer YS, van Gerven NM, Zwiers A, et al: Genome-wide association study identifies variants associated with autoimmune hepatitis type 1. Gastroenterology 2014; 147: 443-452. – reference: 6) 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班」編集: 自己免疫性肝炎 (AIH) の診療ガイド 第7章 AIH の予後. 文光堂; 2011: 42-47頁. – reference: 11) 石橋大海, 中沼安二, 上野義之, 他: 原発性胆汁性肝硬変 (PBC) の診療ガイドライン (2012年). 肝臓 2012; 53: 633-686. – reference: 5) 厚生労働省難治性疾患克服研究事業「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班: 自己免疫性肝炎 (AIH) 診療ガイドライン (2013年). 肝臓 2015; 56: 217-266. – reference: 3) Yoshizawa K, Umemura T, Ota M, et al: Genetic background of autoimmunehepatitis in Japan. J Gastroenterol 2011; 46(Suppl 1): 42-47. – reference: 9) Mells GF, Floyd JA, Morley KI, et al: Genome-wide association study identifies 12 new susceptibility loci for primary biliary cirrhosis. Nat Genet 2011; 43: 329-332. – reference: 8) 厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班編集: 原発性胆汁性肝硬変 (PBC) の診療ガイド 第2章 PBC の疫学. 文光堂; 2010: 8-13頁. – reference: 17) 田中 篤, 滝川 一, 三輪洋人, 他: PBC の病名変更: 「原発性胆汁性肝硬変」から「原発性胆汁性胆管炎」へ. 日消誌 2015: 113; 1165-1167. |
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| SourceID | medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 805 |
| SubjectTerms | 原発性胆汁性肝硬変 原発性胆汁性胆管炎 自己免疫性肝炎 |
| Subtitle | 自己免疫性肝疾患 |
| Title | 他科に学ぶ自己免疫疾患 |
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| Volume | 120 |
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| ispartofPNX | 日本耳鼻咽喉科学会会報, 2017/06/20, Vol.120(6), pp.805-810 |
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