他科に学ぶ自己免疫疾患 自己免疫性肝疾患

自己免疫性肝疾患としては, 自己免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis; AIH) と自己免疫性胆管炎 (primary biliary cholangitis; PBC) がある. 自己免疫性胆管炎は, 昨年原発性胆汁性肝硬変 (primary biliary cirrhosis; PBC) から病名が変更された. 　AIH は肝細胞が自己免疫機序により障害される疾患で, 中高年の女性に好発する. 検査成績の特徴は, 血清 ALT・AST の上昇, γ グロブリンおよび IgG の上昇, 抗核抗体および抗平滑筋抗体陽性である. 自己抗体として, 抗肝腎ミクロソーム抗体が陽性と...

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Published in日本耳鼻咽喉科学会会報 Vol. 120; no. 6; pp. 805 - 810
Main Authors 宇都, 浩文, 堀, 剛, 坪内, 博仁
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本耳鼻咽喉科学会 20.06.2017
日本耳鼻咽喉科学会
Subjects
原発性胆汁性肝硬変
原発性胆汁性胆管炎
自己免疫性肝炎
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ISSN0030-6622
1883-0854
DOI10.3950/jibiinkoka.120.805

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Summary:自己免疫性肝疾患としては, 自己免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis; AIH) と自己免疫性胆管炎 (primary biliary cholangitis; PBC) がある. 自己免疫性胆管炎は, 昨年原発性胆汁性肝硬変 (primary biliary cirrhosis; PBC) から病名が変更された. 　AIH は肝細胞が自己免疫機序により障害される疾患で, 中高年の女性に好発する. 検査成績の特徴は, 血清 ALT・AST の上昇, γ グロブリンおよび IgG の上昇, 抗核抗体および抗平滑筋抗体陽性である. 自己抗体として, 抗肝腎ミクロソーム抗体が陽性となるタイプもある. 肝組織では interface hepatitis と呼ばれる, 肝実質と門脈域の境界部にリンパ球および形質細胞が浸潤している所見がみられる. 治療は副腎皮質ホルモンが奏功し, 病初期に肝炎を抑制できれば, 予後は良好である. 病初期に発見されず, 副腎皮質ホルモン療法が行われなかった場合, 肝硬変に進展する. 肝硬変では, 肝不全, 食道静脈瘤, 肝がんの合併症がある. 　原発性胆汁性胆管炎 (PBC) は肝内小型胆管が自己免疫機序により障害される慢性の胆汁うっ滞性疾患で, 中高年の女性に好発する. 以前は肝硬変で発見されていたが, 最近は, 無症候性の時期に発見されることが多い. 検査成績の特徴は, ALP および γGTP の上昇, IgM の上昇, 抗ミトコンドリア抗体 (antimitochondrial antibody; AMA) 陽性である. 肝組織では, 肝内小型胆管に慢性非化膿性破壊性胆管炎 (chronic non-suppurative destructive cholangitis; CNSDC) と消失がみられる. 治療はウルソデオキシコール酸が第一選択薬である. 無症候性 PBC の予後は必ずしも悪くないが, 肝硬変に進展すれば, AIH 同様肝不全, 食道静脈瘤, 肝がんの合併症がある. AIH や PBC による末期肝硬変は肝移植の適応である.
ISSN:0030-6622
1883-0854
DOI:10.3950/jibiinkoka.120.805