再生不良性貧血の治療
抗胸腺細胞グロブリン（anti-thymocyte globulin：ATG）＋シクロスポリンA（cyclosporine A：CsA）による免疫抑制療法が確立されて以降，再生不良性貧血に対する治療戦略は長らく進展がなかった．しかし，2017年8月にトロンボポエチン（thrombopoietin：TPO）受容体作動薬のエルトロンボパグ（eltrombopag：EPAG）に再生不良性貧血の適応が追加され，同時にCsAが非重症例にも適応拡大されたことから，本邦においても，治療指針の見直しが行われた．EPAGは，造血幹細胞移植しか治療法がないと考えられてきた免疫抑制療法不応例に対しても，薬物療法のみ...
Saved in:
| Published in | 日本内科学会雑誌 Vol. 108; no. 6; pp. 1205 - 1211 |
|---|---|
| Main Author | |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本内科学会
10.06.2019
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0021-5384 1883-2083 |
| DOI | 10.2169/naika.108.1205 |
Cover
| Abstract | 抗胸腺細胞グロブリン（anti-thymocyte globulin：ATG）＋シクロスポリンA（cyclosporine A：CsA）による免疫抑制療法が確立されて以降，再生不良性貧血に対する治療戦略は長らく進展がなかった．しかし，2017年8月にトロンボポエチン（thrombopoietin：TPO）受容体作動薬のエルトロンボパグ（eltrombopag：EPAG）に再生不良性貧血の適応が追加され，同時にCsAが非重症例にも適応拡大されたことから，本邦においても，治療指針の見直しが行われた．EPAGは，造血幹細胞移植しか治療法がないと考えられてきた免疫抑制療法不応例に対しても，薬物療法のみによって輸血から離脱できる新たな選択肢をもたらした．さらに，初発例に対しては，従来の免疫抑制療法と併用することで，治療成績の向上が期待されている．一方，CsAの適応拡大は非重症例に対する外来治療の選択肢を増やしたことから，自己免疫疾患の特徴を有する再生不良性貧血においても，早期診断・早期治療の重要性が増している． |
|---|---|
| AbstractList | 抗胸腺細胞グロブリン（anti-thymocyte globulin：ATG）＋シクロスポリンA（cyclosporine A：CsA）による免疫抑制療法が確立されて以降，再生不良性貧血に対する治療戦略は長らく進展がなかった．しかし，2017年8月にトロンボポエチン（thrombopoietin：TPO）受容体作動薬のエルトロンボパグ（eltrombopag：EPAG）に再生不良性貧血の適応が追加され，同時にCsAが非重症例にも適応拡大されたことから，本邦においても，治療指針の見直しが行われた．EPAGは，造血幹細胞移植しか治療法がないと考えられてきた免疫抑制療法不応例に対しても，薬物療法のみによって輸血から離脱できる新たな選択肢をもたらした．さらに，初発例に対しては，従来の免疫抑制療法と併用することで，治療成績の向上が期待されている．一方，CsAの適応拡大は非重症例に対する外来治療の選択肢を増やしたことから，自己免疫疾患の特徴を有する再生不良性貧血においても，早期診断・早期治療の重要性が増している． |
| Author | 山﨑, 宏人 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 山﨑, 宏人 organization: 金沢大学附属病院輸血部 |
| BookMark | eNo9j71KA0EURgeJ4BrTWvoGG-fOndmZKTX4BwEbrYebcVZ3javsprGLFoJFOhsrsUqnkErwcdRkH8MYxeb7igMHziprFJdFYGwdeFtAYjcLys6pDdy0QXC1xCIwBmPBDTZYxLmAWKGRK6xVVVmPS0yUAZQR2_i6G80enj7fRvX963Q4rifj-nn4cfMynbzPHm_X2HJK_Sq0_r7Jjnd3jjr7cfdw76Cz1Y1zIRIe97zVUkodrAb0IkgTgjoBAM2VIW1FokCQld5Lo9B6m5KQGDCdM5UajU22_evNqwGdBndVZhdUXjsqB5nvB7fIc_M8lyz2J_If-jMqXU74DRHXVgA |
| ContentType | Journal Article |
| Copyright | 2019 一般社団法人 日本内科学会 |
| Copyright_xml | – notice: 2019 一般社団法人 日本内科学会 |
| DOI | 10.2169/naika.108.1205 |
| DatabaseTitleList | |
| DeliveryMethod | fulltext_linktorsrc |
| Discipline | Medicine |
| EISSN | 1883-2083 |
| EndPage | 1211 |
| ExternalDocumentID | article_naika_108_6_108_1205_article_char_ja |
| GroupedDBID | ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS DIK F5P JSF OK1 RJT |
| ID | FETCH-LOGICAL-j2260-bc974447e9713c2e48ee5d1117058a7926512a94cc48539c9fa243e3fa795f873 |
| ISSN | 0021-5384 |
| IngestDate | Wed Sep 03 06:30:08 EDT 2025 |
| IsDoiOpenAccess | true |
| IsOpenAccess | true |
| IsPeerReviewed | false |
| IsScholarly | true |
| Issue | 6 |
| Language | Japanese |
| LinkModel | OpenURL |
| MergedId | FETCHMERGED-LOGICAL-j2260-bc974447e9713c2e48ee5d1117058a7926512a94cc48539c9fa243e3fa795f873 |
| OpenAccessLink | https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/108/6/108_1205/_article/-char/ja |
| PageCount | 7 |
| ParticipantIDs | jstage_primary_article_naika_108_6_108_1205_article_char_ja |
| PublicationCentury | 2000 |
| PublicationDate | 2019/06/10 |
| PublicationDateYYYYMMDD | 2019-06-10 |
| PublicationDate_xml | – month: 06 year: 2019 text: 2019/06/10 day: 10 |
| PublicationDecade | 2010 |
| PublicationTitle | 日本内科学会雑誌 |
| PublicationTitleAlternate | 日内会誌 |
| PublicationYear | 2019 |
| Publisher | 一般社団法人 日本内科学会 |
| Publisher_xml | – name: 一般社団法人 日本内科学会 |
| References | 8) Lengline E, et al: Nationwide survey on the use of eltrombopag in patients with severe aplastic anemia: a report on behalf of the French Reference Center for Aplastic Anemia. Haematologica 103: 212-220, 2018. 9) Nakao S, Gale RP: Are mild/moderate acquired idiopathic aplastic anaemia and low-risk myelodysplastic syndrome one or two diseases or both and how should it/they be treated? Leukemia 30: 2127-2130, 2016. 7) Townsley DM, et al: Eltrombopag Added to Standard Immunosuppression for Aplastic Anemia. N Engl J Med 376: 1540-1550, 2017. 4) Olnes MJ, et al: Eltrombopag and improved hematopoiesis in refractory aplastic anemia. N Engl J Med 367: 11-19, 2012. 2) 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業特発性造血障害に関する調査研究班, 再生不良性貧血の診断基準と診療の参照ガイド作成のためのワーキンググループ: 再生不良性貧血診療の参照ガイド2018年改訂. http://zoketsushogaihan.com/file/guideline_H30/02.pdf (accessed 2018.8.20 6) Hosokawa K, et al: Favorable outcome of patients who have 13q deletion: a suggestion for revision of the WHO 'MDS-U' designation. Haematologica 97: 1845-1849, 2012. 10) Scheinberg P, et al: Horse versus rabbit antithymocyte globulin in acquired aplastic anemia. N Engl J Med 365: 430-438, 2011. 1) Young NS, et al: Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 108: 2509-2519, 2006. 3) Schrezenmeier H, et al: Thrombopoietin serum levels in patients with aplastic anaemia: correlation with platelet count and persistent elevation in remission. Br J Haematol 100: 571-576, 1998. 5) Desmond R, et al: Eltrombopag restores trilineage hematopoiesis in refractory severe aplastic anemia that can be sustained on discontinuation of drug. Blood 123: 1818-1825, 2014. |
| References_xml | – reference: 3) Schrezenmeier H, et al: Thrombopoietin serum levels in patients with aplastic anaemia: correlation with platelet count and persistent elevation in remission. Br J Haematol 100: 571-576, 1998. – reference: 8) Lengline E, et al: Nationwide survey on the use of eltrombopag in patients with severe aplastic anemia: a report on behalf of the French Reference Center for Aplastic Anemia. Haematologica 103: 212-220, 2018. – reference: 2) 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業特発性造血障害に関する調査研究班, 再生不良性貧血の診断基準と診療の参照ガイド作成のためのワーキンググループ: 再生不良性貧血診療の参照ガイド2018年改訂. http://zoketsushogaihan.com/file/guideline_H30/02.pdf (accessed 2018.8.20) – reference: 4) Olnes MJ, et al: Eltrombopag and improved hematopoiesis in refractory aplastic anemia. N Engl J Med 367: 11-19, 2012. – reference: 1) Young NS, et al: Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 108: 2509-2519, 2006. – reference: 6) Hosokawa K, et al: Favorable outcome of patients who have 13q deletion: a suggestion for revision of the WHO 'MDS-U' designation. Haematologica 97: 1845-1849, 2012. – reference: 5) Desmond R, et al: Eltrombopag restores trilineage hematopoiesis in refractory severe aplastic anemia that can be sustained on discontinuation of drug. Blood 123: 1818-1825, 2014. – reference: 7) Townsley DM, et al: Eltrombopag Added to Standard Immunosuppression for Aplastic Anemia. N Engl J Med 376: 1540-1550, 2017. – reference: 10) Scheinberg P, et al: Horse versus rabbit antithymocyte globulin in acquired aplastic anemia. N Engl J Med 365: 430-438, 2011. – reference: 9) Nakao S, Gale RP: Are mild/moderate acquired idiopathic aplastic anaemia and low-risk myelodysplastic syndrome one or two diseases or both and how should it/they be treated? Leukemia 30: 2127-2130, 2016. |
| SSID | ssib043658134 ssj0066765 ssib002821954 ssib005879745 ssib007485360 ssib058493862 ssib000940260 ssib002484664 |
| Score | 2.181433 |
| Snippet | 抗胸腺細胞グロブリン（anti-thymocyte globulin：ATG）＋シクロスポリンA（cyclosporine... |
| SourceID | jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 1205 |
| SubjectTerms | エルトロンボパグ シクロスポリン 免疫病態 再生不良性貧血 |
| Title | 再生不良性貧血の治療 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/108/6/108_1205/_article/-char/ja |
| Volume | 108 |
| hasFullText | 1 |
| inHoldings | 1 |
| isFullTextHit | |
| isPrint | |
| ispartofPNX | 日本内科学会雑誌, 2019/06/10, Vol.108(6), pp.1205-1211 |
| link | http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwpV3NaxQxFA9LBfEifuJn6cF3kqmTSWaS4CmznaUoCkILvQ3zkTnsoYpsL56qB8FDb148iafeFHoS_HPUdv8LfS8zuzsLPdgKSxheXl7y5mUzv4SX9xh7UDeNMJK7oKYtisRvQGBEg5uVpKqlChuDDORt8TzZ3JZPduKdweBPz2tpb1KuV29OvVdyHqsiDe1Kt2TPYNm5UCTgM9oXS7Qwlv9kY8hi0AnoDcgUGAlmBJmEVHsKlgYsUhLyZrCKKGnUPVhOxEwgkASbEQ9WpamXY6BN1DPDrFRrFNjYPwzBDmf9xsSPAg0nit0Am_gBDMFYyAyY1Fdhdxb0_DiWeFNOv2wEVhML2tlLyEC3KljoDhC6Awm6A5UEnWsqTaGZoqFXVPtB4ViQmJEk7NkKr5YAE89FPjyfLv2lPeIBrt7t6YRrV3OtBU6YNlPOfLkPdW9e9xdvHoVxDwhQ8LvTPjIRTyhG6y5d8SIXzfVFu6XA3d20yD0jBWLNE18Sez6rpLt1-RgB_oVIKe9n8PRFDx8bSTHfenhKL6UDwP0y78fzi7Uy_fQFSiIaW7SXAvEmX8QDRPBphE7m8dbI37lN-dG9yzbKKSn8aFldxGtj3L3MPB89GNu6wi53u6g126p3lQ3GxTV28VnnJ3Kdrf5-f3Dy8fOv7wfTD9-O9w-nR4fTL_s_3349Pvpx8undDbY9yraGm0GXCSQY4_YgDMoK1ZJSOaO4qCIntXNxzSlrUqwLZaIEcWthZFWRwqYyTRFJ4USDdXGjlbjJVnZf7rpbbA3XoEIVjXKFrGVUlGXRFLULXV2j6LLUt9njVrP8VRvuJT-LHe_8V-u77NLiD3WPrUxe77n7iHkn5aqfF38B33WCcw |
| linkProvider | Colorado Alliance of Research Libraries |
| openUrl | ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E5%86%8D%E7%94%9F%E4%B8%8D%E8%89%AF%E6%80%A7%E8%B2%A7%E8%A1%80%E3%81%AE%E6%B2%BB%E7%99%82&rft.jtitle=%E6%97%A5%E6%9C%AC%E5%86%85%E7%A7%91%E5%AD%A6%E4%BC%9A%E9%9B%91%E8%AA%8C&rft.au=%E5%B1%B1%EF%A8%91%2C+%E5%AE%8F%E4%BA%BA&rft.date=2019-06-10&rft.pub=%E4%B8%80%E8%88%AC%E7%A4%BE%E5%9B%A3%E6%B3%95%E4%BA%BA+%E6%97%A5%E6%9C%AC%E5%86%85%E7%A7%91%E5%AD%A6%E4%BC%9A&rft.issn=0021-5384&rft.eissn=1883-2083&rft.volume=108&rft.issue=6&rft.spage=1205&rft.epage=1211&rft_id=info:doi/10.2169%2Fnaika.108.1205&rft.externalDocID=article_naika_108_6_108_1205_article_char_ja |
| thumbnail_l | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0021-5384&client=summon |
| thumbnail_m | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0021-5384&client=summon |
| thumbnail_s | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0021-5384&client=summon |