V．発作性夜間血色素尿症：病態と治療の最前線

発作性夜間血色素尿症は，後天的なPIGA遺伝子変異を持つ造血幹細胞クローンの拡大によって引き起こされる，造血幹細胞疾患である．血管内溶血，血栓症，造血不全を3主徴とし，根治には造血幹細胞移植が必要だが，明確な適応基準がない．多くの症例で対症療法が中心となるが，エクリズマブの登場により血管内溶血が劇的に抑制され，造血不全を除く諸症状も改善され，さらに生命予後の改善も期待されている．...

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Published in日本内科学会雑誌 Vol. 104; no. 7; pp. 1397 - 1404
Main Authors 西村, 純一, 植田, 康敬
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 2015
Subjects
PNH
エクリズマブ
抗補体薬
発作性夜間血色素尿症
血栓症
血管内溶血
造血不全疾患
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.104.1397

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Summary:発作性夜間血色素尿症は，後天的なPIGA遺伝子変異を持つ造血幹細胞クローンの拡大によって引き起こされる，造血幹細胞疾患である．血管内溶血，血栓症，造血不全を3主徴とし，根治には造血幹細胞移植が必要だが，明確な適応基準がない．多くの症例で対症療法が中心となるが，エクリズマブの登場により血管内溶血が劇的に抑制され，造血不全を除く諸症状も改善され，さらに生命予後の改善も期待されている．
ISSN:0021-5384
1883-2083
DOI:10.2169/naika.104.1397