右房・無名静脈バイパスが開存していた Glenn 手術原法・ Björk 手術後遠隔期の蛋白漏出性胃腸症に対し TCPC 転換術を施行した1例
症例は37歳男性．三尖弁閉鎖の診断で左Blalock Taussigシャント手術原法，Glenn手術原法，左肺動脈形成術の既往あり．10歳時にBjörk手術を施行したが，術後に循環不全となり心肺補助装置を装着された．上下大静脈間の著明な圧較差を認めたため，人工血管による右房・無名静脈バイパス術を追加し心肺補助装置を離脱し得た．術後他院にて経過観察されていたが，30歳頃より心房頻拍が出現，36歳時より蛋白漏出性胃腸症を発症した．内科的治療でも改善を認めないため当院再診した．心臓カテーテル検査にて右房・無名静脈間の人工血管の開存が確認され，左肺動脈が低形成のため下大静脈血流は一部が人工血管経由に無...
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| Published in | 日本心臓血管外科学会雑誌 Vol. 49; no. 5; pp. 257 - 260 |
|---|---|
| Main Authors | , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会
15.09.2020
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0285-1474 1883-4108 |
| DOI | 10.4326/jjcvs.49.257 |
Cover
| Abstract | 症例は37歳男性．三尖弁閉鎖の診断で左Blalock Taussigシャント手術原法，Glenn手術原法，左肺動脈形成術の既往あり．10歳時にBjörk手術を施行したが，術後に循環不全となり心肺補助装置を装着された．上下大静脈間の著明な圧較差を認めたため，人工血管による右房・無名静脈バイパス術を追加し心肺補助装置を離脱し得た．術後他院にて経過観察されていたが，30歳頃より心房頻拍が出現，36歳時より蛋白漏出性胃腸症を発症した．内科的治療でも改善を認めないため当院再診した．心臓カテーテル検査にて右房・無名静脈間の人工血管の開存が確認され，左肺動脈が低形成のため下大静脈血流は一部が人工血管経由に無名静脈から右肺動脈へ還流しており，上下大静脈間の圧較差を認めた．手術は人工心肺・心停止下に右房アブレーション，心外導管を用いたTCPC転換術，大動脈前方での左肺動脈再建，右房-心外導管間のfenestration作成および心外膜ペースメーカーリード装着術を行った．術後34日に退院した．蛋白漏出性胃腸症は軽快し3年経過した現在も再発は認めていない． |
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| AbstractList | 症例は37歳男性．三尖弁閉鎖の診断で左Blalock Taussigシャント手術原法，Glenn手術原法，左肺動脈形成術の既往あり．10歳時にBjörk手術を施行したが，術後に循環不全となり心肺補助装置を装着された．上下大静脈間の著明な圧較差を認めたため，人工血管による右房・無名静脈バイパス術を追加し心肺補助装置を離脱し得た．術後他院にて経過観察されていたが，30歳頃より心房頻拍が出現，36歳時より蛋白漏出性胃腸症を発症した．内科的治療でも改善を認めないため当院再診した．心臓カテーテル検査にて右房・無名静脈間の人工血管の開存が確認され，左肺動脈が低形成のため下大静脈血流は一部が人工血管経由に無名静脈から右肺動脈へ還流しており，上下大静脈間の圧較差を認めた．手術は人工心肺・心停止下に右房アブレーション，心外導管を用いたTCPC転換術，大動脈前方での左肺動脈再建，右房-心外導管間のfenestration作成および心外膜ペースメーカーリード装着術を行った．術後34日に退院した．蛋白漏出性胃腸症は軽快し3年経過した現在も再発は認めていない． |
| Author | 杉本, 愛 土田, 正則 白石, 修一 |
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| Copyright | 2020 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会 |
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| DOI | 10.4326/jjcvs.49.257 |
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| Discipline | Medicine |
| EISSN | 1883-4108 |
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| ISSN | 0285-1474 |
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| Issue | 5 |
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| PublicationCentury | 2000 |
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| PublicationTitle | 日本心臓血管外科学会雑誌 |
| PublicationTitleAlternate | 日心外会誌 |
| PublicationYear | 2020 |
| Publisher | 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会 |
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| References | 4) Kao JM, Alejos JC, Grant PW et al. Conversion of atriopulmonary to cavopulmonary anastomosis in management of late arrhythmias and atrial thrombosis. Ann Thorac Surg 1994 ; 58 : 1510-4. 6) Hiramatsu T, Iwata Y, Matsumura G et al. Impact of Fontan conversion with arrhythmia surgery and pacemaker therapy. Eur J Cardiothorac Surg 2011 ; 40 : 1007-10. 8) Ohuchi H, Yasuda K, Miyazaki A et al. Haemodynamic characteristics before and after the onset of protein losing enteropathy in patients after the Fontan operation. Eur J Cardiothorac Surg 2013 ; 43 : e49-57. 9) John AS, Johnson JA, Khan M et al. Clinical outcomes and improved survival in patients with protein-losing enteropathy after the Fontan operation. J Am Coll Cardiol 2014 ; 64 : 54-62. 7) Mertens L, Hagler DJ, Sauert U et al ; PLE Study Group. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation : an international multicenter study. J Thorac Cardiovasc Surg 1998 ; 115 : 1063-73. 2) Glenn WW. Circulatory bypass of the right side of the heart. IV. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery ; report of clinical application. N Engl J Med 1958 ; 259 : 117-20. 1) Björk VO, Olin CL, Bjarke BB et al. Right atrial-right ventricular anastomosis for correction of tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1979 ; 77 : 452-8. 5) Marcelletti CF, Hanley FL, Mavroudis C et al. Revision of previous Fontan connections to total extracardiac cavopulmonary anastomosis : a multicenter experience. J Thorac Cardiovasc Surg 2000 ; 119 : 340-6. 3) de Leval MR, Kilner P, Gewillig M et al. Total cavopulmonary connection : a logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan operations. Experimental studies and early clinical experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1988 ; 96 : 682-95. |
| References_xml | – reference: 2) Glenn WW. Circulatory bypass of the right side of the heart. IV. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery ; report of clinical application. N Engl J Med 1958 ; 259 : 117-20. – reference: 8) Ohuchi H, Yasuda K, Miyazaki A et al. Haemodynamic characteristics before and after the onset of protein losing enteropathy in patients after the Fontan operation. Eur J Cardiothorac Surg 2013 ; 43 : e49-57. – reference: 9) John AS, Johnson JA, Khan M et al. Clinical outcomes and improved survival in patients with protein-losing enteropathy after the Fontan operation. J Am Coll Cardiol 2014 ; 64 : 54-62. – reference: 1) Björk VO, Olin CL, Bjarke BB et al. Right atrial-right ventricular anastomosis for correction of tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1979 ; 77 : 452-8. – reference: 3) de Leval MR, Kilner P, Gewillig M et al. Total cavopulmonary connection : a logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan operations. Experimental studies and early clinical experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1988 ; 96 : 682-95. – reference: 6) Hiramatsu T, Iwata Y, Matsumura G et al. Impact of Fontan conversion with arrhythmia surgery and pacemaker therapy. Eur J Cardiothorac Surg 2011 ; 40 : 1007-10. – reference: 4) Kao JM, Alejos JC, Grant PW et al. Conversion of atriopulmonary to cavopulmonary anastomosis in management of late arrhythmias and atrial thrombosis. Ann Thorac Surg 1994 ; 58 : 1510-4. – reference: 5) Marcelletti CF, Hanley FL, Mavroudis C et al. Revision of previous Fontan connections to total extracardiac cavopulmonary anastomosis : a multicenter experience. J Thorac Cardiovasc Surg 2000 ; 119 : 340-6. – reference: 7) Mertens L, Hagler DJ, Sauert U et al ; PLE Study Group. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation : an international multicenter study. J Thorac Cardiovasc Surg 1998 ; 115 : 1063-73. |
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| SubjectTerms | Björk手術 TCPC転換術 蛋白漏出性胃腸症 |
| Title | 右房・無名静脈バイパスが開存していた Glenn 手術原法・ Björk 手術後遠隔期の蛋白漏出性胃腸症に対し TCPC 転換術を施行した1例 |
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| Volume | 49 |
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| ispartofPNX | 日本心臓血管外科学会雑誌, 2020/09/15, Vol.49(5), pp.257-260 |
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