複合型の先天性凝固因子欠乏症患者に発症した結腸憩室出血の1例 - 目黒, 順一; 服部, 優宏; 久木田, 和丘; 玉置, 透; 川村, 明夫; 安本, 篤史; 三野, 和宏; 土橋, 誠一郎; 米川, 元樹; 後藤, 順一 (日本消化器外科学会雑誌, 2015)
先天性第V因子欠乏症は100万人に1人，先天性第VII因子欠乏症は50万人に1人発症するといわれているが，その複合型に関しては報告例がない．今回，複合型先天性第V，VII，VIII因子欠乏症に発症した結腸憩室出血に対し結腸右半切除術を行った1例を経験したので報告する．症例は68歳男性で，多量の血便による出血性ショックのため当院救急搬送となり，下部消化管内視鏡検査にて横行結腸憩室からの出血を認めた．内科的治療が無効であったため右半結腸切除を施行した．経過中の血液検査にてインヒビターのない血液凝固第V，VII，VIII因子の活性低下を認めた．術後，各凝固因子活性と止血維持状態に乖離が見られ一時的に出血傾向となったものの，プロトロンビン時間，活性化部分トロンボプラスチン時間，トロンボテストを指標に血液製剤の投与法を調整することで，重篤な出血合併症や血栓症に陥ることなく管理することができた．