進行性筋萎縮症の診療のポイント―困るのは動けないことだけですか

進行性筋萎縮症は疾患の進行とともに運動機能低下以外にも様々な合併症を示すようになる．適切，かつ正確な診断をおこない，その時点から継続して薬物治療，リハビリテーション，整形外科的治療，呼吸ケア，循環器，栄養，心理社会的対応などの多面的な要素に対して，多職種が連携し診断時から継続して適切な医療を提供することが生命予後のみならず，QOLの向上にも大きく貢献する．それぞれの要素に対して包括的，かつプロアクティブ（先を見越した評価，対応）な姿勢で診療に臨むことが重要である．これらの概念は他の希少疾病や神経難病にも共通した側面であると考える．...

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Published in臨床神経学 Vol. 52; no. 11; pp. 869 - 873
Main Author 小牧, 宏文
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2012
Subjects
デュシェンヌ型筋ジストロフィー
包括的ケア
筋ジストロフィー
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.52.869

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Abstract 進行性筋萎縮症は疾患の進行とともに運動機能低下以外にも様々な合併症を示すようになる．適切，かつ正確な診断をおこない，その時点から継続して薬物治療，リハビリテーション，整形外科的治療，呼吸ケア，循環器，栄養，心理社会的対応などの多面的な要素に対して，多職種が連携し診断時から継続して適切な医療を提供することが生命予後のみならず，QOLの向上にも大きく貢献する．それぞれの要素に対して包括的，かつプロアクティブ（先を見越した評価，対応）な姿勢で診療に臨むことが重要である．これらの概念は他の希少疾病や神経難病にも共通した側面であると考える．
AbstractList 進行性筋萎縮症は疾患の進行とともに運動機能低下以外にも様々な合併症を示すようになる．適切，かつ正確な診断をおこない，その時点から継続して薬物治療，リハビリテーション，整形外科的治療，呼吸ケア，循環器，栄養，心理社会的対応などの多面的な要素に対して，多職種が連携し診断時から継続して適切な医療を提供することが生命予後のみならず，QOLの向上にも大きく貢献する．それぞれの要素に対して包括的，かつプロアクティブ（先を見越した評価，対応）な姿勢で診療に臨むことが重要である．これらの概念は他の希少疾病や神経難病にも共通した側面であると考える．
Author 小牧, 宏文
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  fullname: 小牧, 宏文
  organization: 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター病院小児神経診療部，筋疾患センター
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– reference: 2) Bushby K, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management. Lancet Neurol 2010;9:77-93.
– reference: 5) Spurney CF. Cardiomyopathy of Duchenne muscular dystrophy: current understanding and future directions. Muscle Nerve 2011;44:8-19.
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