第14回臨床不整脈研究会 β 遮断薬による治療経過中に突然死したcatecholaminergic polymorphic ventricular tachycardiaの1例 - 金古, 善明; 伊藤, 敏夫; 中島, 忠; 倉林, 正彦; 間仁田, 守; 谷口, 靖広; 秋山, 昌洋 (心臓, 2002)
5歳時に失神発作が出現,心室性期外収縮,心室頻拍を指摘された.13歳時,当科に入院.心電図上は洞性徐脈,QTcは正常.精神的ストレス,イソプロテレノロール負荷時に,多型性あるいは一方向性心室頻拍が出現し,catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardiaと診断した.右室単相性活動電位記録において,第4相にhumpが出現,プロプラノロール投与により消失したことから,遅延後脱分極と考えられた.運動時の期外収縮を抑制したプロプラノロールと心室頻拍の停止効果のあったベラパミルの継続投与と厳重な運動制限を行っていたが,動悸発作を自覚した.15歳時よりナドロールに変更したが,動悸の自覚はなく,心室性期外収縮の散発のみであった.しかし,17歳時,早朝外出直後に突然死した.服薬は直前まで守られていた.本症におけるICDの適応を示唆する症例と考え報告する.