総排泄腔遺残症を合併した腎不全症例における腎移植の問題点 - 石塚, 悦昭; 井澤, 水葵; 佐藤, 裕之; 佐藤, 温子; 岩佐, 俊; 川口, 拓哉 (移植, 2024)
【目的】総排泄腔遺残症（PC）は尿道、膣、直腸が１本の共通管である総排泄腔に合流し、会陰部に開口する先天性形成異常である。下部尿路異常を伴うPCの腎不全症例では尿路治療、透析導入と腎移植、肛門・膣形成（根治術）のタイミングに苦慮することがある。今回PCの腎移植について後方視的に検討した。【方法】2003年～2023年のPC腎移植症例6例を対象とし、尿路治療を先行した症例（A群）と腎移植を先行した症例（B群）に分け、尿路異常に対する治療、根治術、透析導入、腎移植との関係について検討した。【結果】A群は3例で移植時年齢の平均は13歳0か月。献腎移植1例、生体腎移植2例。移植前の尿路治療では膀胱拡大・導尿路造設が1例、根治術・導尿路造設が1例で行われた。B群は3例で移植時年齢の平均は5歳2か月。全例移植前に腹膜透析が導入され、2例は移植術直前に血液透析へ移行した。生体腎移植3例で、2例は移植術中に膀胱皮膚瘻を造設した。【考察】当院ではPCに対する尿路再建・根治術、腎移植の両方を行っており、A群は尿路の低圧ドレナージが獲得された段階で腎移植を施行し、良好な腎機能を維持することができた。B群は腎代替療法後、腎移植や尿路再建・根治術目的に3歳以降で当院へ紹介となり、移植時や移植後には尿路の低圧化が必要となった。PCの腎不全では尿路治療、根治術、腎移植のプランニングを適切に行うことが重要である。