Síndrome de Gorlin Goltz. A propósito de un caso

• Published in: Gaceta Médica Espirituana Vol. 20; no. 3; pp. 136 - 145
• Main Authors: Sánchez Linares, Vladimir, Rodríguez Montagne, Daniel, Cifuentes Suárez, Juan Pablo, Román Simón, Maylin, Pérez Garcia, Claritza, Bello Rivero, Iraldo
• Format: Journal Article
• Language: Portuguese; Spanish
• Published: Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas de la Universidad de Ciencias Médicas Dr. Faustino Pérez Hernández Sancti Spíritus 01.12.2018; Universidad de Ciencias Médicas de Sancti Spíritus
• Subjects: HEALTH POLICY & SERVICES; Síndrome de Gorlin-Goltz; basal cell carcinoma; carcinoma basocelular; HeberFERON; Gorlin-Goltz syndrome, basal cell nevus syndrome; síndrome del nevo basocelular
• ISSN: 1608-8921; 1608-8921

RESUMEN Fundamento: El síndrome de Gorlin-Goltz un trastorno hereditario autosómico dominante poco frecuente que se caracteriza por tres anomalías distintivas: predisposición al desarrollo de múltiples neoplasias como el meduloblastoma o el carcinoma basocelular, las depresiones palmoplantares y los quistes odontogénicos de la mandíbula. Objetivo: Describir el caso de una paciente con síndrome de Gorlin-Goltz que representa una situación clínica poco común por su incidencia. Presentación de caso: Paciente femenina de 47 años con síndrome de Gorlin-Goltz que la operaron en varias ocasiones y recibió tratamiento con HeberFERON obteniéndose respuestas completas y parciales al reducir o eliminar el tumor. Conclusiones: El síndrome de Gorlin-Goltz es una enfermedad infrecuente en la práctica médica y no se ha encontrado evidencia suficiente que determine el tratamiento de elección para el manejo del carcinoma basocelular en esta enfermedad, por lo que el HeberFERON puede ser una opción terapéutica en el manejo de estos casos.