获得性血管性血友病三例报告并文献复习

• Published in: 中华血液学杂志 Vol. 37; no. 8; pp. 692 - 695
• Main Author: 欧阳皖雁 余自强 殷杰 赵小娟 王兆钺 张威 马珍妮 苏健 白霞 阮长耿
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 南京医科大学附属无锡市第二人民医院血液内科,214002%215006 苏州大学附属第一医院 2016; 江苏省血液研究所; 卫生部血栓与止血重点实验室,苏州大学血液学协同创新中心
• Subjects: Waldenstrom巨球蛋白血症; 意义未明单克隆丙种球蛋白病; 获得性; 血管性血友病; 意义未明单克隆丙种球蛋白病; von Willebrand diseases,acquired; 血管性血友病,获得性; Waldenstrom巨球蛋白血症; Waldenstrom macroglobulinemia; Monoclonal gammopathy of undetermined significance
• ISSN: 0253-2727
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.08.012

目的加深对获得性血管性血友病（AVWS）的认识。方法对3例AVWS患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果①例1，男，70岁，诊断：华氏巨球蛋白血症、AVWS。表现为自发鼻腔、皮肤出血，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）16％。予输注冷沉淀、VDT方案（硼替佐米＋沙利度胺＋地塞米松）化疗2个疗程，获部分缓解，随访半年无活动性出血。②例2，女，48岁，诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白m症、AVWS。表现为反复齿龈出血，VwF：Ag7％，给予观察随诊。③例3，男，50岁，诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白血症、AVWS。表现为轻微外伤后肌肉血肿，VWF：Ag12％，给予血浆、冷沉淀、大剂量静脉...