Síndrome de cushing endógena: características clínico-laboratoriais em 73 casos - Vilar, Lucio; Naves, Luciana A.; Freitas, Maria da Conceição; Moura, Eliane; Canadas, Viviane; Leal, Edmundo; Teixeira, Luciano; Gusmão, Amaro; Santos, Vera; Campos, Renata; Lima, Marise; Paiva, Renata; et al. (Arquivos brasileiros de endocrinologia e metabologia, 2007)
Avaliamos as características clínico-laboratoriais de 73 pacientes com síndrome de Cushing (SC) endógena, assim distribuídos: 46 (63%) com doença de Cushing (DC), 21 (28,7%) com tumores adrenais (TA) e 6 (8,2%) com a síndrome do ACTH ectópico (SAE). A freqüência de manifestações clássicas do hipercortisolismo foi similar, independentemente da etiologia da SC. Em 100% dos casos de SC, observaram-se níveis do cortisol sérico (CS) > 1,8 µg/dL após supressão com doses baixas de dexametasona (DMS), além de elevação do cortisol à meia-noite (sérico ou salivar). Contudo, o cortisol livre urinário foi normal em 11,5% dos pacientes. Os níveis de ACTH mostraram-se suprimidos nos pacientes com TA, normais ou elevados na DC e sempre elevados na SAE. No teste de supressão noturna com 8 mg de DMS, supressão do CS > 50% foi observada em 78,2% dos casos de DC e 33,3% dos casos de SAE, enquanto uma supressão > 80% foi exclusiva da DC. Após estímulo com CRH ou DDAVP, um incremento do ACTH > 35% aconteceu em 81% dos indivíduos com DC e em 16,6% daqueles com SAE, ao passo que um incremento do ACTH > 50% restringiu-se à DC. A combinação de incremento do ACTH > 35 e supressão do CS > 50% foi também exclusiva da DC. A ressonância magnética visualizou 100% dos macroadenomas e 59,4% dos microadenomas hipofisários nos casos de DC. Em 10 pacientes submetidos ao cateterismo bilateral do seio petroso inferior, um gradiente centro-periferia de ACTH > 3 pós-CRH ou DDAVP teve sensibilidade de 90% e especificidade de 100% para a doença de Cushing. We studied clinical and laboratorial features of 73 patients with endogenous Cushing’s syndrome, subdivided as follows: 46 (63%) with Cushing’s disease (CD), 21 (28.7%) with an adrenal tumor and 6 (8.2%) with ectopic ACTH secretion (EAS). The rate of typical manifestations of hypercortisolism was similar regardless its etiology. In 100% of cases of Cushing’s syndrome we observed serum cortisol levels greater than 1.8 µg/dL in low-dose dexamethasone (DMS) suppression tests, as well as elevation of serum or salivary midnight cortisol. However, urinary free cortisol was normal in 11.5% of patients. ACTH levels were suppressed in patients with adrenal tumors, normal or high in CD and always high in EAS. In the 8-mg overnight DMS suppression test, serum cortisol suppression > 50% was observed in 78.2% of cases of CD and in 33.3% of subjects with EAS, while an 80% suppression was only seen in CD. After stimulation with CRH or DDAVP an ACTH increase > 35% occurred in 81% of individuals with CD and 16.6% of those with EAS, while an ACTH increase > 50 achieved 100% specificity. Moreover, the combination of serum cortisol suppression > 50% and an ACTH increase > 35% in both tests only occurred in Cushing’s disease. Pituitary magnetic resonance imaging identified 100% of macroadenomas and 59.4% of microadenomas in patients with CD. Among 10 patients that underwent bilateral inferior petrosal sinus sampling, a central-to-peripheral ACTH gradient > 3 after CRH or DDAVP had 90% sensitivity and 100% specificity for Cushing’s disease.