Hamartome neuromusculaire de l’orbite : rapport d’un cas et discussion de la place de corticothérapie dans le traitement

• Published in: Journal français d'ophtalmologie Vol. 38; no. 2; pp. 112 - 117
• Main Authors: Iferkhass, S., Elkhoyaali, A., Chatioui, S., Elktaibi, A., Elasri, F., Reda, K., Oubaaz, A.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.02.2015
• Subjects: Choristome neuromusculaire; Corticosteroids; Corticothérapie; Localisation orbitaire; L’hamartome neuromusculaire; Nerf trijumeau; Neuromuscular choristoma; Neuromuscular hamartoma; Orbital location; Trigeminal nerve; L’hamartome neuromusculaire; Neuromuscular choristoma; Localisation orbitaire; Choristome neuromusculaire; Corticothérapie; Neuromuscular hamartoma; Corticosteroids; Trigeminal nerve; Nerf trijumeau; Orbital location
• ISSN: 0181-5512
• DOI: 10.1016/j.jfo.2014.09.008

L’hamartome neuromusculaire, appelé aussi choristome neuromusculaire ou tumeur bénigne de triton, est une tumeur bénigne rare bien différenciée des fibres musculaires striées mélangées avec des fibres nerveuses périphériques. Selon nos recherches, c’est le sixième cas de tumeur bénigne triton du nerf trijumeau et le troisième cas de localisation orbitaire isolée rapporté dans la littérature mondiale. Rapporter un cas rare d’hamartome neuromusculaire orbitaire et discuter l’intérêt de la corticothérapie dans le traitement de cette lésion dont l’exérèse chirurgicale reste souvent difficile. Il s’agit d’une patiente âgée de 47ans, ayant comme antécédent une tuberculose ganglionnaire traitée en 2006 et qui consultait pour un tableau d’orbitopathie inflammatoire sans baisse de l’acuité visuelle évoluant depuis 20jours. L’IRM montre une image de processus lésionnel centré sur les parties molles inféro-latérales de l’orbite droite. Une biopsie a été réalisée objectivant après étude histologique un hamartome neuromusculaire. La patiente a été mise sous corticothérapie à dose régressive avec une nette amélioration anatomo-clinique. Une TDM orbitaire de contrôle a été réalisée deux mois après l’arrêt de traitement confirmant la disparition de la masse tumorale. L’hamartome neuromusculaire de l’orbite est une entité très rare, peut simuler cliniquement des néoplasies malignes ; son diagnostic est histologique. Vue les difficultés rencontrées dans la résection de ces tumeurs, nous penserions que la corticothérapie peut être proposée comme une alternative thérapeutique qui permet de juguler l’inflammation et faire régresser ou disparaître la tumeur. Neuromuscular hamartoma, also known as neuromuscular choristoma or benign triton tumor, is a rare benign tumor of well-differentiated striated muscle fibers mixed with peripheral nerve fibers. According to our research, this is the sixth case of benign triton tumor of the trigeminal nerve and the third case of isolated orbital location reported in the world literature. To report a rare case of orbital neuromuscular hamartoma and discuss the role of corticosteroids in the treatment of these lesions for which surgical excision is often difficult. A 47-year-old woman, with a history of tuberculous lymphadenitis treated in 2006, presented with a clinical scenario of inflammatory orbitopathy without loss of visual acuity progressing over 20 days. MRI showed a lesion centered on the soft tissues of the infero-lateral right orbit. A biopsy was performed, showing neuromuscular hamartoma on histology. The patient was put on a tapering dose of corticosteroids with clear clinical and anatomical improvement. Orbital CT follow-up was obtained two months after discontinuation of treatment, confirming the disappearance of the tumor mass. Hamartoma of the orbit is a very rare entity and may clinically simulate malignant neoplasms; the diagnosis is histologic. Given the difficulties encountered in the resection of these tumors, we believe that corticosteroids might be proposed as an alternative treatment that could modulate inflammation and bring about regression or disappearance of the tumor.