Maladie de Sneddon-Wilkinson : à propos d’un cas

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 40; pp. A156 - A157
• Main Authors: Idoudi, S., Belajouza, C., Gammoudi, R., Kenani, Z., Belkahla, M., Ghriss, N., Ghariani, N., Amina, A., Sana, M., Boussofara, L., Denguezli, M.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.12.2019
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2019.10.225

La maladie de Sneddon-Wilkinson est une dermatose relativement rare appartenant au spectre des dermatoses neutrophiliques. Elle touche l’adulte d’âge moyen avec une plus grande fréquence chez les sujets de sexe féminin. Sa présentation clinique est assez stéréotypée de même que son histologie, mais la distinction avec un pemphigus à IgA peut être délicate. Il s’agit d’une dermatose bénigne mais chronique et son association à une gammapathie monoclonale, le plus souvent à IgA, justifie une surveillance prolongée. Nous en rapportons un cas. Patient âgé de 55 ans sans antécédents pathologiques notables, ni prise médicamenteuse récente, qui consulte pour une éruption cutanée prurigineuse vésiculeuse à distribution herpétiforme ayant débuté au niveau des plis inguinaux et axillaires avec apparition secondaire de pustules. Le patient était en bon état général et apyrétique. L’examen dermatologique objectivait au niveau du tronc et des plis inguinaux, de multiples pustules non folliculaires, flasques, de grande taille, reposant sur une peau érythémateuse avec hypopion, associées à des érosions post-bulleuses. L’histologie montrait des pustules sous cornées épidermiques uniloculaires de petite taille, remplies de polynucléaires neutrophiles, sans acantholyse. Le derme était le siège d’un infiltrat lymphohistiocytaire associé à de nombreux polynucléaires, alors que l’hypoderme était normal. L’immunofluorescence direct était négative. On a retenu le diagnostic de maladie de Sneddon-Wilkinson. Le bilan clinique et paraclinique des comorbidités était sans anomalies, il n’y avait notamment pas de gammapathie associée ni de signes en faveur d’une polyarthrite rhumatoïde ou de maladie inflammatoire chronique des intestins. On a alors débuté le traitement par dapsone mais devant l’apparition d’une méthémoglobinémie celle-ci fut remplacée par une corticothérapie générale à la dose de 0,5mg/kg/jour avec assèchement quasi-total des lésions. Le patient est actuellement suivi à la consultation. La maladie de Sneddon-Wilkinson est une dermatose neutrophilique rare. La forme classique touche habituellement l’adulte entre 40 et 60 ans avec un sex-ratio de 4/1 en faveur de la femme. La présentation typique est faite de lésions élémentaires pustuleuses flasques, peu ou non prurigineuses, thoraciques, axillaires et inguinales, prenant un aspect circiné, puis secondairement apparition d’un niveau de pus stérile surmonté d’un liquide clair, appelé hypopion : cet aspect est caractéristique de la pustulose sous cornée, mais peut être fugace et passer inaperçu. Classiquement il s’agit d’une maladie chronique évoluant par poussées de plusieurs semaines. L’examen histologique est indispensable au diagnostic et permet d’éliminer les autres dermatoses pustuleuses. Il montre de façon caractéristique une pustule amicrobienne intra-épidermique uniloculaire, sous cornée, remplie de polynucléaires, qui surmonte un épiderme non modifié, associée dans environ un quart des cas à des images d’acantholyse, avec un infiltrat inflammatoire dermique périvasculaire à polynucléaires neutrophiles. Les examens en immunofluorescence directe et indirecte sont en règle négatifs. L’association à une gammapathie monoclonale, le plus souvent à IgA, qui constitue l’un des traits les plus caractéristiques de cette dermatose, justifie une surveillance prolongée. Parmi les autres associations on retient la polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin. Le principal diagnostic différentiel est le pemphigus a IgA où l’immunofluorescence directe est positive avec un classique dépôt d’IgA en mailles de filets épidermique. Le traitement de première intention est la dapsone. En cas de contre-indications les rétinoïdes constituent une alternative intéressante. La corticothérapie générale est efficace mais laissée en dernier recours vu les effets indésirables potentiels.