Un cas de macrochéilite de Miescher traité efficacement par minocycline

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie Vol. 144; no. 12; pp. S341 - S342
• Main Authors: Soenen, A., Moureaux, P., Pistorius, V., Dréno, B.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.12.2017
• Subjects: Macrocheilite; Minocycline; Syndrome de Melkersson-Rosenthal; Minocycline; Syndrome de Melkersson-Rosenthal; Macrocheilite
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2017.09.583

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une maladie rare qui associe classiquement un œdème orofacial, une paralysie faciale périphérique et une langue plicaturée. La macrochéilite de Miescher en représente la forme monosymptomatique. Son étiopathogénie reste inconnue. Nous rapportons le premier cas de macrochéilite de Miescher traité efficacement par minocycline. Une patiente de 32 ans originaire de Djibouti présentait depuis un an et demi une tuméfaction des deux tiers de la lèvre supérieure. Elle n’avait pas d’autres lésions cutanées et l’examen clinique complet était sans particularité. Elle n’avait pas d’antécédent, pas de traitement, pas d’allergie. Elle était enceinte de 6 mois lors de la consultation ; sa grossesse se déroulait normalement. L’analyse histologique de la biopsie cutanée retrouvait des remaniements fibro-inflammatoires du derme associés à la présence de granulomes épithélioïdes sans nécrose. Le derme comportait des capillaires dilatés et un infiltrat inflammatoire modérément abondant à prédominance lymphocytaire accompagné de quelques plasmocytes de topographie périvasculaire et périannexiel. Aucun agent pathogène n’était identifié à la coloration du PAS. L’interrogatoire minutieux et les examens paracliniques ne retrouvaient pas d’argument pour une sarcoïdose (enzyme de conversion normale), une tuberculose, une lèpre, une syphilis ou une maladie de Crohn. Chez cette jeune femme, après la fin de sa grossesse, un traitement par minocycline (200mg/jour) était décidé, permettant une rémission clinique complète en quelques semaines, sans récidive jusqu’à présent (recul de 9 mois). Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une maladie granulomateuse rare de la muqueuse buccale. L’étiopathogénie de cette affection est inconnue et discutée. Plusieurs observations suggèrent qu’il s’agirait d’une affection d’origine immunologique. La minocycline appartient aux antibiotiques de la classe des cyclines. Elle a une activité anti-inflammatoire et une action anti-infectieuse supérieure à celle des cyclines de première génération avec un effet spécifiquement modulateur sur les cytokines épidermiques. La pharmacocinétique de la minocycline se caractérise par une excellente absorption, une longue demi-vie et une importante propriété lipophile induisant une bonne distribution tissulaire. Devant l’absence de prise en charge complètement codifiée et notre patiente étant jeune, sans antécédent, un traitement d’épreuve par minocycline était décidé. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté dans la littérature de rémission complète sous minocycline dans le cadre une macrocheilite de Miescher. Devant une macrochéilite de Miescher sans étiologie particulière retrouvée, le traitement par minocycline semble prometteur. Une étude plus large serait nécessaire pour confirmer l’efficacité de la minocycline dans cette indication.