Nodules hypodermiques Darier-Roussy, entité rare de sarcoïdose : à propos de trois cas

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 45; pp. A229 - A230
• Main Authors: Kashi, L., Ibrir-Khati, M., Bouabdellah, A., Bradai, N., Siahmed, D., Bouali, F.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.06.2024
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.180
• ISSN: 0248-8663

La sarcoïdose est une maladie multisystémique, dont l’atteinte cutanée est fréquente et qui est définie par un polymorphisme clinique important. Dans ce travail, nous allons rapporter une forme cutanée rare et assez spécifique de la sarcoïdose définissant la sarcoïdose sous-cutanée le Darier-Roussy. Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant trois cas de sarcoïdose sous-cutanée diagnostiqués entre 2022 et 2023. Observation 1 : Mme B.F., âgée de 43 ans, sans antécédents médicochirurgicaux particuliers, qui présente depuis 2022 des nodules sous-cutanés indolores ; fermes ; mobiles à la palpation sans signes inflammatoires en regard, siégeant au niveau des membres supérieurs et inférieurs et au niveau des fesses. L’ensemble d’examens cliniques et paraclinique a révélé une sarcoïdose pulmonaire dans sa forme ganglionnaire stade 1-associée. L’étude anatomopathologique des nodules a objectivé un aspect morphologique de lésions granulomateuse tuberculoïde. Une corticothérapie a été initiée chez la patiente. Observation 2 : Mme D.K., âgée de 83 ans ; suivie depuis 2012 pour une sarcoïdose systémique. En 2021 l’apparition de multiples masses, indolores, non gênantes, sur la face d’extension des deux avant-bras sans signes cliniques d’activité de sa maladie sous-jacente. L’étude anatomopathologique des masses a objectivé des tissus fibro-adipeux siège d’une lésion granulomateuse faite de granulomes épithelio-giganto-cellulaires entourés d’une fibrose dense annulaire, sans notion de nécrose caséeuse. On note une régression des nodules suite à un traitement à base d’antipaludéens de synthèse et une corticothérapie. Observation 3 : Mme A.Z., âgée de 73 ans ; hypertendue, diabétique, présente de multiples lésions dermo-hypodermiaques au niveau des deux poignets, indolores adhérentes au plan superficiel. L’examen clinique et paraclinique a révélé une sarcoïdose systémique de type mediastino-pulmonaire stade 2-associée à une atteinte hépatique. Une corticothérapie a été instaurée suite à laquelle une amélioration clinique a été constatée. La sarcoïdose de Darier-Roussy se caractérise par l’apparition insidieuse de multiples nodules sous-cutanés peu indurés sans altération de l’épiderme sus-jacent. Les lésions cutanées sont généralement asymptomatiques pas ou peu sensibles. Les lésions sont typiquement situées sur les extrémités et sont généralement bilatérales et asymétriques. Une forte association à l’atteinte systémique a été décrite dans la littérature (80 %) et principalement l’atteinte hilaire et pulmonaire, ce qui a été démontré dans nos observations et c’est cette association qui lui confère une réputation d’un pronostic non sévère. Les sarcoïdes de Darier-Roussy répondent plus favorablement aux corticostéroïdes ce qui a été observé également dans notre étude. Le diagnostic de sarcoïdose sous-cutanée est rare mais doit être évoqué devant tout aspect de nodules sous-cutanés froids. L’association à une sarcoïdose pulmonaire est par ailleurs, fréquente.